120例系统性硬皮病患者的皮疹表现及其临床意义

摘要

目的:对系统性硬皮病(SSc)的皮肤表现进行细致观察描述，并进一步探讨皮损与性别、系统累及、SSc分类、病程及自身抗体的相关性。旨在进一步认识该病，为本病早期诊断、治疗和预后提供参考。
　　方法:收集2012年9月至2014年2月在复旦大学附属中山医院皮肤科住院、门诊及上海市中西医结合医院硬皮病科就诊的系统性硬皮病患者120例的病史资料，详细观察皮疹，并拍照。按预先设计好的表格，收集临床资料。采用SPSS统计学软件进行分析处理数据。
　　结果:本组患者共120例，其中男性21例，女性99例，男∶女=1∶4.71;年龄最小9岁，最大83岁，患者平均年龄为50.02±14.61岁，病程1月～40年，平均6.36±7.76年。其中弥漫型51例，占42.5％;局限型58例，占48.3％、重叠发生7例(5.8％)、UCTD3例(2.5％)，sine型1例(0.8％)。
　　120例患者中，有雷诺现象者118例(98.3％)，其中以雷诺现象为首发表现者106例(88.3％)。皮肤损害的发生率分别为:皮肤硬化96.7％，皮肤肿胀75.0％、皮肤干燥56.7％、口唇变薄62.5％、皮肤异色症64.2％、毛细血管扩张61.7％、舌系带挛缩52.5％、口周放射性条纹52.5％、面具脸47.5％、甲小皮增生40.8％、张口困难44.2％、齿龈退缩40.0％、指尖凹陷(20.8％)、甲皱出血点29.2％、爪型手27.5％、指腹瘪缩20.0％、指末节缩短20.0％、指尖溃疡(12.5％)。
　　按性别分组，女性组毛细血管扩张、口唇变薄、口周放射性条纹发生率较男性高(P＜0.05)，差异具有统计学意义。
　　按抗Scl-70抗体阳性与阴性分组，指腹瘪缩、甲小皮增生、心脏累及、肺纤维化在抗Scl-70抗体阳性组发生率显著高于抗Scl-70抗体阴性组，差异具有统计学意义(P＜0.01)。按抗着丝点抗体(ACA)阳性与阴性分组，ACA阳性组与ACA阴性组皮肤损害与系统累及发生率无统计学意义.此外，抗Scl-70抗体阳性组中面具貌、皮肤异色症、甲小皮增生、口唇变薄、指腹瘪缩、心脏累及、肺纤维化发生率高于ACA阳性组，差异具有统计学意义。
　　按SSc临床分型中的弥漫皮肤型(dcSSc)和局限皮肤型(lcSSc)分组，dcSSc组患者皮肤异色症、张口困难、心脏累及的发生率明显高于 lcSSc组患者，差异具有统计学意义(P＜0.01)。肌肉关节累及发生率dcSSc组比lcSSc组高，差异具有统计学意义(P＜0.05)。
　　皮疹与系统累及相关性分析显示，毛细血管扩张、指尖凹陷或溃疡、口周放射性条纹、口唇变薄与肺纤维化伴发率较高，差异具有统计学意义。口周放射性条纹、口唇变薄伴发肺动脉高压比率较高，差异也具有统计学意义。
　　皮肤肿胀或硬化、皮肤异色症、指尖凹陷或溃疡、毛细血管扩张、指腹瘪缩、口唇变薄、口周放射性条纹、张口困难贯穿于SSc整个病程中。毛细血管扩张随着病程延长，发生率逐渐升高。与本组患者观察毛细血管扩张经治疗无好转相符。张口困难在确诊SSc早期即可发生，在病程的前3年发生率逐渐升高，病程在3-5年可发生率下降，说明早期张口困难经过有效治疗可好转。指末节缩短、爪型手的发生通常在确诊SScl年后，本症一旦发生，经过治疗很难好转。
　　皮肤肿胀或硬化、皮肤异色症、毛细血管扩张、张口困难、口唇变薄、口周放射性条纹在dcSSc患者早期发生率较高。皮肤肿胀或硬化、皮肤异色症、毛细血管扩张、舌系带挛缩在lcSSc患者早期发生率较高。皮肤异色症、张口困难在dcSSc患者早期发生率高于lcSSc患者，差异具有统计学意义。
　　结论:系统性硬皮病好发于女性，首发症状主要为雷诺现象。系统性硬皮病的皮疹形态多样，手指肿胀或硬化、毛细血管扩张、皮肤异色症、面具脸（包括口唇变薄、口周放射性条纹、鼻背如刀削、鼻翼萎缩、鼻尖如鹰嘴、舌系带挛缩、张口困难）、指尖凹陷或溃疡、指腹瘪缩、张口困难、指末节缩短发生率高对SSc诊断具有重要意义。除皮肤硬化程度外，张口困难大小、皮肤异色症的改变有助于治疗效果的判断。毛细血管扩张、指尖凹陷或溃疡、口周放射性条纹、口唇变薄提示预后不佳。

目录

声明

英文缩略词

摘要

前言

第一部分 SSc患者皮肤损害的临床表现

1．1 病例资料和检测方法

1．2 一般资料

1．3 皮肤损害的类型和特点

1．4 SSc皮肤硬化扩展规律的观察

第二部分 SSc患者皮肤损害与其临床分型、病程、血清学和系统累及的关系

2．1 SSc患者皮肤损害及其它临床表现与血清学改变的关系

2．2 SSc患者皮肤损害及其它临床表现与SSc临床分型的关系

2．3 SSc患者特殊皮损与系统损害之间的关系

2．4 SSc患者皮肤损害与病程关系

讨论

结论

参考文献

系统性硬皮病肺动脉高压的治疗进展

致谢