肠白塞病36例临床特点分析

摘要

目的：
　　研究分析肠白塞病(Intestinal Behcet's disease)患者的临床表现、实验室检查、影像学特点、内镜表现及病理特点以及诊断与治疗，旨在提高对此疾病的认识、减少误诊，从而早期诊断，早期治疗，降低肠道并发症的发生率及改善预后、降低死亡率。
　　材料与方法：
　　参照1990年国际白塞病研究小组(International study group for Behcet'sDisease，BD-ISG)制定的白塞病(Behcet's disease，BD)诊断标准与分类方案，回顾性分析华东医院2012年10月-2014年1月收治36例确诊肠白塞病患者的临床资料，并应用SPSS18.0统计软件进行统计。
　　结果：
　　①一般情况:年龄18-65岁，BD平均发病年龄为30.10±12.01岁。病程7个月-30年，平均病程8.15±6.76年，男:女之比为1.18∶1;②临床表现:91.7％(33/36)的患者消化道症状晚于BD系统病变出现;以腹痛、腹胀、腹泻等为主要消化道表现，其中腹痛最为常见。消化道出血、肠穿孔、肠梗阻、内瘘形成是肠白塞病的常见并发症;③实验室检查:病情活动时主要表现为表现为CD8+T细胞百分比（Cluster of Differentiation8，CD8）、CD4+T细胞百分比(Clusterof Differentiation4，CD4)、白细胞（White Blood Cell，WBC）计数异常、中性粒细胞百分比(Neutrophil，N)、血红蛋白（Hemoglobin, HB）异常、血沉(Erythrocytesedimentation rate，ESR)加快、Ⅰ型胶原羧端肽升高、C反应蛋白(C-reactiveprotein, CRP)阳性，自然杀伤细胞百分比(Natural Killer, NK)下降;针刺反应阳性占60％;T-SPOT阳性率为36.7％(11/30);对明显异常指标与BD胃肠道病变之间关系进行统计发现中性粒细胞百分比、血红蛋白均在是否合并上、下消化道溃疡方面具有明显统计学差异:上消化道溃疡组中性粒细胞百分比平均值较无溃疡组低，下消化道溃疡者相反;上消化道溃疡组患者血红蛋白较无溃疡组高，下消化道溃疡相反。④影像学检查:CT主要表现为肠壁增厚及回盲瓣增值性病灶，占55.6％(5/9);⑤内镜检查:回盲部受累最为常见，占36.1％(13/36)，其次为胃30.6％(11/36)和食管16.7％(6/36)。镜下表现以溃疡为主，主要表现为多发阿弗他浅溃疡及不规则溃疡，其次为孤立巨大溃疡;⑥病理:内镜活检标本均无血管炎表现。主要表现为消化道粘膜非特异性急慢性炎症，其次为炎性肉芽组织形成;⑦诊断:初次就诊误诊率较高，多误诊为炎症性肠病（3例）、阑尾炎（1例）;⑧治疗与转归:药物以糖皮质激素及柳氮磺吡啶治疗为主，激素减量或停药易复发。肠道溃疡较食管、胃、十二指肠溃疡治疗疗效差且复发率高，复发及单用激素治疗无效者选择联合免疫抑制剂或肿瘤坏死因子拮抗剂效果较好。⑨将完全型与非完全型白塞病患者的一般情况、临床表现、实验室检查结果、内镜表现等临床资料进行对比分析，除前白蛋白、IGE外所有数据均无明显统计学差异，完全型此二项指标显著高于非完全型。
　　结论：
　　1.肠白塞病以青壮年患者多见，病程迁延，首诊误诊率较高。
　　2.消化道症状多出现于BD系统症状之后，多以腹痛、腹胀、腹泻为主，其中腹痛最为常见，消化道出血、肠穿孔、瘘管形成、肠梗阻是肠白塞病常见的并发症。完全型与不完全型肠白塞病除前白蛋白、IgE外无明显差异，完全型此二项指标高于非完全型。
　　3.实验室检查无明显特异性，异常指标与BD关系分析如下:上消化道溃疡组中性粒细胞百分比平均值较无溃疡组低，下消化道溃疡者相反;上消化道溃疡组患者血红蛋白较无溃疡组高，下消化道溃疡相反。
　　4.病变部位以回盲部最为多见，其次为胃和食管，常见的内镜下表现为溃疡。
　　5.溃疡部位不同在治疗方面有明显差异，以糖皮质激素及柳氮磺吡啶治疗为主，联合免疫抑制剂或肿瘤坏死因子拮抗剂者疗效显著。