发作性睡病伴快速眼球运动期睡眠行为异常患者的临床特征及多导睡眠图改变

摘要

发作性睡病(narcolepsy)是一种终身性睡眠障碍疾患,以睡眠-觉醒节律不稳定表现(白日不可抑制嗜睡,夜间容易觉醒)、发作性猝倒(清醒状态下情感诱发肌张力丧失,情绪激动时多见)、睡瘫(在刚睡着或刚醒来的时候,意识已经清醒,但身体无法动弹,他人轻推后缓解)、入睡前或醒前幻觉(醒时所见的生动形象的画面或听到有人说话,以幻视多见,多伴有恐怖感))为主要临床特点【1-3】。近年发现该病还可伴有情绪障碍(焦虑、抑郁)、记忆力下降、注意力不集中及REM(rapideyemovement,REM)睡眠期行为异常(REMsleepbehaviourdisorder,RBD)【4,5】。在发作性睡病捐赠者的脑部发现85％~95%的Hypocretin(Orexin)神经元缺失【6】。Hypocretin(Orexin)神经元主要位于下丘脑外侧的穹窿周区,神经元广泛投射至大脑皮质、丘脑、下丘脑、脑干、蓝斑及嗅球、结节乳头核、中缝核、延髓网状结构,尤其在蓝斑投射比较密集【7,8】。随之最终将发作性睡病定义为神经系统疾病,推测可能存在脑神经结构的损伤。在中国这一疾病的发病高峰主要集中在青少年,不仅严重的影响了他们的身心健康发展,还给他们的家庭和社会带来一定的经济负担。
　　RBD是一种快动眼睡眠行为障碍,多见于神经系统变性疾病,如帕金森病、痴呆、多系统萎缩等【6,9】。神经变性相关的RBD患者在任何年龄段均可发生,老年男性发生率较高,年轻人则相对少见。RBD特点是:REM睡眠期出现肌张力迟缓消失,伴有与梦境相关的一些简单或复杂的动作,包括讲话、喊叫、做手势、拳击、踢腿、跃下床等,常出现伤人或自伤。
　　研究显示RBD可伴随发作性睡病同时出现,也可以在发作性睡病典型症状之前或之后出现,尽管RBD不是发作性睡病的典型症状,但在年轻患者中,RBD的存在可提高发作性睡病诊断的可能性【10,11】。RBD事件发生不是每晚均能出现的,因此视频-PSG记录可以很好的证明这一临床诊断,同时也能很好的显示发作性睡病伴RBD者夜间动作分布特点及运动形式[12]。
　　目的:研究发作性睡病伴RBD患者的一般特征、多导睡眠图(Polysomnography,PSG)参数改变及REM睡眠期动作特征和分布特点。
　　方法:将2008年12月至2011年11月在我们睡眠中心连续诊断为发作性睡病的患者,分为发作性睡病伴RBD(N+RBD)组(22例)、发作性睡病不伴RBD(N-RBD)组(96例),21名健康人作对照组。比较各组的临床特征和PSG参数,分析22例(N+RBD)组患者整夜连续视频PSG监测下在REM睡眠期的运动行为及分布特征。
　　结果:(N+RBD)患者占发作性睡病的18.6%,男女比例约1︰1。(N+RBD)与(N-RBD)组在PSG参数及相关指标的比较上无明显统计学差异。而发作性睡病伴或不伴RBD组(24.07±5.44、23.40±4.50)与健康对照组(20.15±4.52)比较体重指数(BodymassindexBMI)明显增加(F=4.869,P=0.009),PSG参数比较:睡眠潜伏期(min)及REM睡眠潜伏期(min)缩短(4.41±7.01、3.55±3.98及14.69±9.62,c2=31.697,P=0.000;69.39±81.39、71.04±74.45及115.31±45.13,c2=11.485,P=0.003)、S1%明显增加、SWS%减少、醒觉时间延长、大于5min醒觉次数增多。在发作性睡病伴RBD组中,RBD事件相当频繁地出现在整夜REM期睡眠的任意阶段。发声在睡眠的前后半程没有明显不同;而颜面部和肢体动作在睡眠的后半程增多;防御和攻击行为仅1例。
　　结论:RBD在发作性睡病患者中发生率高,睡眠结构在发作性睡病伴或不伴RBD患者中无差异。RBD出现与病程长短无关。RBD在发作性睡病患者中主要以发声或颜面部及肢体动作为主,防御或攻击行为则较罕见。

目录

封面

声明

目录

缩略语表

中文摘要

英文摘要

前言

文献回顾

1. 发作性睡病临床症状研究

1.1 发作性睡病患者记忆、注意力及障碍情绪相关研究情况

1.2发作性睡病伴RBD研究情况

2．发作性睡病发病机制研究

2.1遗传学说

2.2多巴胺代谢异常学说

2．3 hypocretin（Orexin）神经元减少与发作性睡病

2.4也有学者认为发作性睡病可能与脑外伤、脑肿瘤[46-49]，多发性硬化[50-51]等疾病有关 。

3．发作性睡病伴RBD发病机制研究进展

正文

1 材料

1.1主要仪器设备

1.2主要材料

1.3 实验对象

2 实验方法

2.1.１实验前准备

2.2 PSG、MSLT判读方法

2.3 REM期肌电增高的判读标准：

2.4 REM期运动行为分类和计数标准：

2.5 统计学处理

3 结果

3.1患者人口学资料和临床特征

3.2 N+RBD组、N-RBD组PSG参数比较

3.3 N+RBD组、正常对照组PSG参数比较

3.4 三组PSG参数比较

4 讨论

小结

参考文献

个人简历和研究成果

致谢