行胸腺切除术的重症肌无力患者临床特征及其疗效影响因素分析

摘要

重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是典型的由乙酰胆碱受体抗体(acetylcholine receptor antibody, AChRAb）介导、细胞免疫依赖、补体参与的神经肌肉接头处(neuromuscular junction, NMJ)自身免疫性疾病，主要表现为波动性骨骼肌无力。尽管MG的病理作用靶点及免疫效应机制已非常明确，但 AC hR异常免疫应答的始动机制尚不清楚。目前公认MG的发生、发展与胸腺内异常免疫应答直接相关，大约80％的MG患者合并有胸腺异常（胸腺增生、胸腺瘤等）。众多证据表明，MG患者胸腺在结构上具备激发异常免疫应答的条件：首先，MG患者胸腺上皮细胞及肌样细胞可表达完整的AChR抗原；其次，其内存在有专职的抗原递呈细胞—树突状细胞（ DC），和识别抗原表位的自身反应性T细胞、胸腺DC以及B细胞聚集所形成的淋巴滤泡和生发中心结构。因此，胸腺有可能是AChR致敏、异常免疫应答维持的重要场所。早在上世纪，人们就发现胸腺切除术可有效改善甚至治愈MG，尤其对于早发型、全身型患者。然而，不同患者对胸腺切除术的反应也不同，故本研究旨在评价胸腺切除术治疗MG的效果，并从中找到影响术后疗效的独立危险因素。
　　目的：
　　分析我院行胸腺切除术的MG患者的临床资料及手术治疗效果，探讨影响近远期疗效的相关因素，进而筛选出从胸腺切除术中获益较大的患者，为 MG的个体化治疗提供依据。
　　方法：
　　收集2006年1月至2014年12月在我科确诊并在胸腔外科行手术治疗的MG患者的临床资料；观察指标包括性别、发病年龄、病程、术前Osserman分型、溴吡斯的明用量、是否使用糖皮质激素及硫唑嘌呤进行治疗、手术方式、胸腺病理、胸腺瘤患者术中 Masaoka分型、是否合并其它自身免疫性疾病、术后有无并发症、近远期治疗效果；采用t检验、卡方检验、非参数Mann-Whitney U检验、多因素Logistic回归等统计学方法综合分析行胸腺切除术 MG患者的临床特征及影响术后近远期疗效的相关因素。
　　结果：
　　1.本研究共纳入103例行胸腺切除术的MG患者，其中男42例，女61例。发病年龄波动于13~69岁，其中，合并胸腺瘤者多于35~55岁发病，而不合并胸腺瘤者多于30岁之前发病；病程中位数为2月（10天~26年）。不同Osserman分型的患者其术前溴吡斯的明用量不同（P=0.014）。不同手术方式、不同Osserman分型的患者其术后肺部感染发生率不同，P值分别为0.035、0.008。
　　2.术后近期疗效总有效率为60.2%；病程、手术方式对患者的近期疗效有影响，差异具有统计学意义（P<0.05）；性别、发病年龄、是否合并胸腺瘤、术前溴吡斯的明用量、Osserman分型等因素均不会对患者的近期疗效产生影响（P>0.05）。
　　3.术后远期疗效总有效率为73.4%；是否合并胸腺瘤对患者远期疗效有影响，差异具有统计学意义（P<0.05）；性别、发病年龄、病程、手术方式、溴吡斯的明用量、Osserman分型等因素均不会对患者远期疗效产生影响（P>0.05）。
　　结论：
　　1. MG患者起病越晚，合并胸腺瘤的可能性越大；术前病情轻微的患者所需溴吡斯的明用量相对较低；病情越轻，术后肺部感染发生率越低；开胸手术比胸腔镜手术术后肺部感染发生率高；合并胸腺瘤的MG患者病理分型以B1、B2型最常见；
　　2.胸腺切除术联合药物治疗可有效改善MG患者预后；病程越短，手术近期疗效越好；胸腔镜手术术后近期疗效较开胸手术好；是否合并胸腺瘤是影响 MG患者远期预后的主要因素。

目录

封面

声明

目录

缩略语表

中文摘要

英文摘要

前言

文献回顾

1.重症肌无力概述

2. MG与胸腺的关系

3． MG与胸腺切除术之间的关系

1 对象

1.1病例的纳入标准

1.2病例的排除标准

1.3 M G的诊断标准

2 方法

2.1资料录入

2.2 分组

2.3 统计学处理

3 结果

3.1 临床特征

3.2 行胸腺切除术的MG患者近期疗效及其影响因素分析

3.3 随访

3.4 行胸腺切除术的MG患者远期疗效及其影响因素分析

4 讨论

4.1 临床特征

4.2行胸腺切除术的MG患者近远期疗效

4.3 影响行胸腺切除术的MG患者近远期疗效的因素

小结

参考文献

个人简历和研究成果

致谢