骨髓增殖性疾病126例临床病例分析

摘要

目的：通过对126例骨髓增殖性疾病（MPD）进行临床资料分析，同时与国内外的临床资料进行对比，进一步探讨本地区骨髓增殖性疾病的发病情况，临床表现及实验室检查的特点，了解其并发症、相互转化及转归，为早期诊断及有效治疗提供依据。 材料和方法：收集2003年1月至2008年12月6年间在山东省立医院血液科住院诊治的患者126例。回顾性分析其性别、年龄、主要临床表现、实验室检查、治疗效果，并进行随访，了解其转归。综合分析真行红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化三者的并发症及相互转化。全部患者的诊断及疗效判定依据张之南的《血液学诊断标准》第三版。应用SPSS17.0统计软件进行数据分析，P<0.05有统计学意义。 结果：本研究中真性红细胞增多症（PV）38例，男性略多于女性，平均发病年龄56.5岁，主要临床表现为多血质（60.5％）、脾大（50.0％）、血栓栓塞（34.2％）、高血压（31.6％）和出血（31.6％），其中栓塞的发生受患者年龄、血细胞增高及治疗情况的影响。实验室检查中，血常规以红系增高为主，多数（73.7％）伴有其他一系或两系的增高；骨髓细胞学检查均为增生活跃或明显活跃；组织化学染色可见中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）增高者占95.8％。通过给予放血疗法，羟基脲、干扰素、高三尖杉酯碱等药物治疗，有效率可达84.2％，住院时间越长，观察到的有效率越高。随访19例，死亡4例，死亡患者的平均生存时间为11.6年。原发性血小板增多症（ET）34例，女性多于男性，平均发病年龄49.9岁，主要临床表现为脾大（61.8％）、出血（26.5％）和血栓栓塞（20.6％）。实验室检查中，血常规以血小板增高为主，多数（67.6％）伴有其他一系或两系的增高；骨髓细胞学检查均为增生活跃、明显活跃或尚活跃，73.5％巨核细胞数目超过正常；组织化学染色可见中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）增高者占29.0％。通过给予羟基脲、干扰素、高三尖杉酯碱等药物治疗，有效率为34.4％，住院时间越长，观察到的有效率越高。随访20例，死亡2例，死亡患者的平均生存时间为1—2年。原发性骨髓纤维化（IMF）33例，男性略多于女性，平均发病年龄52岁，主要临床表现为脾大（78.8％）、肝大（51.5％）、腹部不适症状（33.3％）、贫血（27.3％）、出血倾向（24.2％），骨痛（21.2％）。实验室检查中，血常规以红系减低为主，常伴白细胞的增高；骨髓细胞学检查多为增生减低或极度减低，可见幼红、幼粒细胞；骨髓活检均显示骨髓造血组织明显减少，纤维组织广泛增生；组织化学染色可见中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）增高者占81.5％。通过给予维生素D3、干扰素、雄激素、羟基脲等药物治疗，有效率为45.5％，住院时间越长，观察到的有效率越高。随访15例，死亡4例，死亡患者的平均生存时间为2.1年。关于相互之间的转化，本研究观察到PV可转化为ET、IMF，ET、IMF可相互转化，但未见后二者向PV的转化。PV、ET、IMF的并发症中高血压的发生有显著差异。 结论：本地区MPD的患者多为中老年人，但亦有儿童病例的出现。男女比例与国内外报道相似。临床表现以血栓栓塞、出血倾向、肝脾大等多见，实验室检查示一系或多系血细胞增生，骨髓细胞学检查可见某系细胞有异常增生的，NAP增高者常见。早期确诊，及时、长期、规范的用药，预防并治疗栓塞、出血等并发症，可使治疗有效率提高。PV、ET、IMF三者之间有相互转化关系，其中PV、ET向IMF的转化较为常见。本病病程长，栓塞和出血是影响预后的主要因素。

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讨 论

结 论

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综 述 真性红细胞增多症的发病机制及临床诊断的研究进展

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