泌尿系统炎性肌纤维母细胞瘤5例报告及文献复习

摘要

目的：回顾分析5例发生于泌尿系统炎性肌纤维母细胞瘤临床病理特点，并结合文献复习，以提高对泌尿系炎性肌纤维母细胞瘤的认识。
　　 方法：回顾分析5例发生于泌尿系统例炎性肌纤维母细胞瘤临床病理特点，其中发生于膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生1例，肾、输尿管、尿道、肾门区炎性肌纤维母细胞瘤4例。例1，男，38岁，以“尿痛、血尿”为主要临床表现，彩超及CT检查：膀胱右侧壁内一肿物大小约2.64cm×2.56cm，血运不丰富，扫描增强后明显强化。术前诊断：膀胱肿瘤。于连硬麻下行膀胱部分切除术，术中见膀胱右侧壁肿瘤3cm×3cm、广基、质硬、脆、表面颗粒状，肿瘤周边粘膜水肿增厚，三角区正常。距肿瘤2-3cm切除肿瘤及全层膀胱壁，包括壁外之脂肪结缔组织。例2，男，9岁，以“无痛性肉眼血尿”为主要临床表现，彩超及及CT检查：左肾上级实质内肿物大小约3.3cm×3.7cm、密度不均匀。扫描增强不均匀强化，血运不丰富，术前诊断：左肾恶性肿瘤。于全麻下行根治性左肾切除术，术中见左肾上半部实质肿瘤、大小约3.5cm×3.0cm、切面呈鱼肉样，前端息肉状突向肾盂，肾周未见肿大淋巴结。例3，女，56岁，以“右腰部胀痛”为主要临床表现，CT检查：右侧输尿管下段肿物1.4cm×2.2cm，扫描增强后明显强化，术前诊断：右肾积水、右输尿管下端占位。于连硬麻下行右盆腔肿物切除术、右输尿管膀胱再吻合术，术中见右输尿管积水增粗、直径约1.5cm，右输尿管膀胱入口处上方见一直径4cm肿物、与周围粘连较重、将右输尿管包绕其内。剖开肿物见右输尿管被肿物包绕、粘连、狭窄。例4，女，41岁，发现尿道肿物2个月，无其它临床表现。术前诊断：尿道外口肿物。于连硬麻下行尿道外口肿物切除术，术中见尿道外口乳头状肿物、实质性、质地偏软、有蒂，约2cm×2cm×1cm大小，自肿物根部完整切除。例5，男，56岁，体检发现左肾占位，彩超：左肾囊性占位，大小57×47mm，内部回声欠均匀，未见血运。双肾平扫+增强：左侧肾上腺可见直径约2.84cm结节影，无明显强化。左肾门区前方低密度实性肿瘤，增强不明显，术前诊断：1．左肾上腺瘤?2．左肾包膜下积液?左肾囊肿?于全麻下行左肾切除、左肾上腺肿瘤切除。术中见左肾上腺区可及一直径约2.8cm，表面光滑肿物，肾蒂处4×5×5cm实性肿物。
　　 结果：5例肿瘤均完整切除。例1：病理诊断：膀胱假肉瘤样肌纤维母细胞增生，切缘未见病变累及。膀胱周围淋巴结未见病变累及0/5。免疫组化：Keratin(+)、vimentin(+)、desmin（-）、actin（-）、SMA少许细胞阳性、ki-67小于3％、CD117（-）、CD34（-）、S-100（-）。例2：病理诊断：左肾粘液性梭形细胞瘤，伴多量淋巴细胞及浆细胞浸润，诊断炎性肌纤维母细胞瘤。免疫组化：Keratin(-)、desmin（-）、actin（-）、S-100（-）。例3：病理诊断右输尿管炎性假瘤（炎性肌纤维母细胞瘤）。免疫组化：无。例4：病理诊断尿道炎性肌纤维母细胞瘤。免疫组化：vimentin(+)、desmin（-）。例5：病理诊断：左肾上腺节细胞神经纤维瘤；左肾门区炎性肌纤维母细胞瘤。免疫组化：desmin（-）、SMA（+/-）、ki-67≤1%、CD99（+/-）、S-100（-）。上述5例均获随访，6个月~6年，存活。
　　 结论：泌尿系炎性肌纤维母细胞瘤是一种特殊类型的炎性肿瘤，大多数为良性肿瘤，临床诊断困难，治疗以手术切除为主，确诊主要依靠病理学检查及免疫组化，手术切除预后良好，术后应密切随访。