华中地区动脉性肺动脉高压流行病学特征及分类研究

摘要

目的:
　　分析华中地区不同亚型动脉性肺动脉高压患者临床表型及血流动力学特征，提高临床诊断及治疗。探讨两步聚类法用于先天性心脏病相关性肺动脉高压患者分类的可靠性，并比较不同类别患者临床表型及血流动力学的差异。
　　方法:
　　收集2005年1月至2017年4月武汉亚洲心脏病医院收治的556例华中地区动脉性肺动脉高压患者的基线资料，按病因学将患者分为特发性肺动脉高压(IPAH)、遗传性肺动脉高压(HPAH)、疾病相关性肺动脉高压(APAH)3组;其中，APAH组分为结缔组织病相关性肺动脉高压(CTD-PAH)、门静脉高压相关性肺动脉高压(portal HT-PAH)、先天性心脏病相关性肺动脉高压(CHD-PAH)3组。比较不同亚型肺动脉高压患者临床表型及血流动力学特征的差异。根据肺-体动脉收缩压比值将436例先天性心脏病相关性肺动脉高压患者分级，同时，按照mPAP和PVR指标的聚类方法将患者分类，比较不同级别和类别患者血流动力学及生化指标的差异。
　　结果:
　　1、556例患者年龄中位数为28.2岁，其中女性367例(66.0％)，CHD-PAH组患者最多(448例，93.9％)。
　　2、呼吸困难/气短是PAH患者最常见症状。
　　3、IPAH组患者PVRI(F=7.504,P=0.001)、ALT(F=5.833,P=0.007)、SUA(F=6.659,P=0.001)、NT-proBNP(F=4.199，P=0.027)及WHO-FCⅢ/Ⅳ级比例(x2=23.099，P=0.001)较高。
　　4、CHD-PAH组患者mPAP(F=7.319，P=0.001)及Pp/Ps(F=8.089，P＜0.001)较高，但NT-proBNP(F=5.960，P=0.003)较低，并且CI及心功能评估较好。
　　5、436例CHD-PAH患者的mPAP和PVR呈现5种聚类特征，即聚类1(34例，7.8％)以低mPAP、低PVR为特征;聚类2(93例，21.3％)以次低mPAP、次低PVR为特征;聚类3（180例，41.3％）以中度mPAP、中度PVR为特征;聚类4（105例，24.1％）以次高mPAP、次高PVR为特征;聚类5(24例，5.5％)以高mPAP、高PVR为特征。
　　6、436例CHD-PAH患者血流动力学参数、生化指标、功能评估及施行手术率比较结果显示，两步聚类法分类中5类患者mPAP(=290.280，P＜0.001)、PVR(F=300.528,P＜0.001)、Pp/Ps(F=304.531,P＜0.001)、RDW(F=9.841,P=0.043)、AST(F=9.663,P=0.047)、SUA(F=4.998,P=0.001)、WHO-FC(x2=20.336,P＜0.001)、6MWD(F=3.543，P=0.009)、施行手术率(x2=86.964，P＜0.001)指标差异有统计学意义;Pp/Ps分级中3级患者mPAP(=232.017，P＜0.001)、PVR(F=131.453，P＜0.001)、Pp/Ps(F=275.802，P＜0.001)、AST(F=7.058，P=0.029)、施行手术率(x2=50.968，P＜0.001)指标差异有统计学意义，3级患者RDW(F=1.379，P=0.253)、SUA(F=2.881，P=0.057)、WHO-FC(x2=3.578，P=0.167)、6MWD(F=1.024，P=0.362)指标差异无统计学意义。
　　结论:
　　1.华中地区PAH患者年龄较小且高发于青年女性;CHD-PAH为最常见类型。
　　2.PAH组患者就诊时肝、肾功能受损，心功能较差。
　　3.在评价CHD-PAH患者预后时，应结合右室功能及CI，而不是单纯的依靠mPAP。
　　4.肺-体动脉收缩压比值分级与两步聚类法分类两种方法患者血流动力学参数及施行手术率差别不大，生化指标及功能评估略有差异。采用mPAP和PVR指标的两步聚类法对CHD-PAH患者分类的方法可靠且更具有临床意义。

目录

声明

缩略词表

摘要

第1章 前言

1．1 临床分类

1．2 临床分级

1．3 聚类分析方法

1．4 动脉性肺动脉高压患者的主要特征

1．5 先天性心脏病相关性肺动脉高压研究现况

1．6 研究目的与意义

1．6．2 CHD-PAH患者分级方面

第2章 研究对象与方法

2．1 研究对象

2．3 统计分析

3．1 人口学特征

3．2 主要临床症状

3．3 血流动力学特征

3．4 生化指标

3．5 功能评估

第4章 讨论

4．1 动脉性肺动脉高压患者人口学特征

4．2 患者临床症状特点

4．3 患者血流动力学特征、生化指标及功能评估特点

第5章 研究对象与方法

5．1 研究对象

5．2 资料收集

5．3 统计分析

第6章 结果

6．1 聚类分析

6．3 肺-体动脉收缩压比值分级患者动力学参数、生化指标、功能评估、施行手术率比较

6．4 两步聚类法分类患者动力学参数、生化指标、功能评估、施行手术率比较

第7章 讨论

7．1 聚类特征

7．2 Pp／Ps分级与两步聚类法分类的比较

第8章 结论与展望

8．1 结论

8．2 展望

致谢

参考文献

文献综述 肺动脉高压的研究现况

附录