肠病相关T细胞淋巴瘤的临床诊疗分析

摘要

第一部分II型肠病相关T细胞淋巴瘤的临床特点和病理学特征华中科技大学同济医学院附属同济医院
　　目的：探讨Ⅱ型肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL）的临床特点和病理学特征。
　　方法：收集2006年~2014年于武汉同济医院行外科手术治疗并经病理确诊以及外院病人经我院病理会诊确诊的EATL患者的临床资料，并对其进行回顾性分析，总结临床和病理学特点；对于武汉同济医院住院治疗的患者进行随访，跟踪、记录其临床结局。
　　结果：
　　（1）临床特点：纳入研究的EATL病例为14例，其中男性8例，女性6例，年龄45~77岁，中位年龄为54岁。病变部位包括空肠（7例）、回肠（2例）、结肠（2例）、回盲部（1例）、胃（1例）和肛周（1例）。主要临床表现为腹痛、腹胀、腹泻、排便困难等，常伴发热、盗汗、体重下降等症状，1例表现为肛周脓肿,全部病例无乳糜泻样肠病。
　　（2）病理学检查结果：①巨检特点：淋巴瘤浸润肠壁全层（5例）、肠穿孔（4例）、形成溃疡（3例）、肠管内肿块（1例），病变累及肠系膜及系膜淋巴结（2例）、累及大网膜（1例）、累及膀胱浆膜（1例）；②组织学特征：低倍镜下，大多数肠道标本粘膜层及黏膜下层均可见肿瘤细胞浸润，部分表面肠黏膜坏死脱落；高倍镜下，肿瘤细胞为小到中等大小细胞，核深染，胞浆少，反应性炎症细胞少见；③免疫组织化学检查结果：14例Ⅱ型EATL瘤细胞均阳性表达CD3、CD43、TIA-1，部分瘤细胞阳性表达CD2、CD7、CD56、BCL-2，CD20、CD21、CD79α、PAX-5、CD10均为阴性，EBER原位杂交均为阴性。Ki-67阳性指数约为40~90％。
　　（3）7例于同济医院住院期间确诊并进行手术+CHOP方案化疗疗效不佳治疗的患者，均在确诊后的1个月~32个月内死亡，中位生存期为6个月。
　　结论：Ⅱ型EATL多累及空肠、回肠，偶有累及胃和肛门，肿瘤细胞可穿透肠壁，一般无乳糜泻症状。Ⅱ型EATL的诊断需结合临床表现及肠病病史，根据病理诊断结果及免疫组化标志物检查结果综合考虑。目前而言，采取外科手术切除病变部位和/或化疗的方法治疗Ⅱ型EATL疗效不佳，预后较差。
　　第二部分肠病相关T细胞淋巴瘤的治疗方案及其疗效华中科技大学同济医学院附属同济医院
　　目的：探讨EATL的有效治疗方案及其总缓解率ORR（CR+PR）和影响ORR及患者生存期的因素。
　　方法：计算机检索Cochrane Library、Pubmed、MEDLINE数据库及EMBASE数据库，收集2000年2月至2013年8月关于治疗EATL的文献，检索词为Enteropathy-associated T-cell lymphoma、EATL、treat、treatment等。记录各文献病例的临床资料、治疗方法及结果，并整理成表。比较各种治疗方法的疗效，并比较同一治疗方法中患者不同基线因素对ORR和生存期的影响。
　　结果：①初检出相关文献287篇，仔细阅读后纳入14篇，其中2篇为病例报道；大多数为回顾性、单中心研究，共304例。②按治疗方法不同，可分为三组：手术组（48例）、化疗±手术组（146例）及化疗+移植±手术组（110例）；以完全缓解（CR）及部分缓解（PR）为治疗有效，三组的ORR分别为10.4%、50.7%和69.1%，比较差异有统计学意义。③146例化疗患者中，120例采用4~6疗程蒽环类为基础的CHOP或CHOEP方案治疗，26例采用IVE/MTX化疗方案治疗,蒽环类组的ORR为46.7%，显著低于IVE/MTX组的69.2%。④行ASCT患者中，选取明确化疗方案的65例，其中48例采用CHOP/CHOEP化疗方案，17例采用IVE/MTX化疗方案，二者的ORR分别为54.2%、94.1%，二者比较差异有统计学意义。⑤行化疗±手术患者中，性别、年龄是否≥60岁对患者的ORR和生存情况的影响无明显差异，而Ⅰ~Ⅱ2期患者的ORR显著优于ⅡE/Ⅳ期患者。
　　结论：目前对于EATL仍缺乏具有临床证据证明有效的治疗方法，一般而言，外科手术切除病变联合化疗、自体/异体造血干细胞移植取得较好的疗效。IVE/MTX较CHOP方案化疗能取得更好的缓解率，行造血干细胞移植的患者获益尤为明显。处于疾病早期的患者，可能取得更好的治疗反应。

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第一部分II型肠病相关T细胞淋巴瘤的临床特点和病理学特征华中科技大学同济医学院附属同济医院

摘要

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1 绪 言

2 病例和方法

3 结果

4 讨 论

参考文献

第二部分肠病相关T细胞淋巴瘤的治疗方案及其疗效华中科技大学同济医学院附属同济医院

摘要

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1 绪 言

2 病例与方法

3 结 果

4 讨 论

参考文献

综述: 几种少见原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤的诊治进展

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