Moyamoya病的MRI和MRA诊断研究

摘要

背景和目的：Moyamoya病是一种少见的特发性脑血管闭塞性疾病，可累及双侧或一侧颈内动脉和构成脑底动脉环的各支动脉。动脉闭塞造成侧枝循环的形成，在血管成像时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，因此而得名烟雾病。该病于1957年由两名日本学者Takeuchi和Shimizu首次报道，迄今为止全世界已有6000多例烟雾病的报道，男女比例为1：1.8，在发病年龄上成双峰分布，一个发病年龄高峰为10岁以下儿童，另一个发病年龄高峰为30～50岁。此病的确切病因尚不清楚。Moyamoya病的常见症状有头痛、眩晕、感觉障碍、单瘫或偏瘫等。成年病人以颅内出血症状更常见，而儿童病人以脑缺血症状更常见。该病诊断得到及时治疗，其预后越好，外科疗效优于内科治疗，该病的诊断主要依赖于影像学。磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)具有优良的软组织分辨力，磁共振血管成像(magnetic resonance angiography，MRA)能够无创性显示颅内血管形态。因此，MRI和MRA已被广泛应用于Moyamoya病的临床诊断中。本研究的目的是通过总结MRI和MRA的影像学特征，探讨MRI和MRA对Moyamoya病的诊断价值。 材料和方法： 回顾性分析2005年1月至2007年4月经数字减影血管造影或手术确诊的50例Moyamoya病病人的临床资料、MRI和MRA结果。全部50例病人均有不同形式及程度的头痛、眩晕和感觉障碍，其中12例儿童病人有癫痫发作史，18例成年病人有四肢无力及轻偏瘫史。11例病人有脑CT梗塞，其中7例儿童病人CT发现脑梗塞发生在基底节、额叶和顶叶，而4例成年病人CT表现为出血，在基底节和顶叶。MRI和MRA检查使用西门子1.0T超导磁共振系统(Impact)和方形头线圈。T<,1>加权成像(T<,1>WI)参数为：TR 450 ms，TE 15 ms。T<,2>加权成像(T<,2>WI)参数为：TR 1800 ms，TE 80 ms，矩阵256×256，视野23cm，层厚7mm，间隔1mm。利用流空效应和3D TOF技术获得磁共振血管成像序列，TR 36.0ms，TE 10.0ms，视野20cm。我们对50例Moyamoya病病人的年龄和性别分布、成年病人和儿童病人中出血和梗塞的发生率、单侧和双侧病变的发生率、MRA中颈内动脉(ICA)、大脑前动脉(ACA)、大脑中动脉(MCA)、大脑后动脉(PCA)狭窄的发生率、颅底烟雾血管存在与否诸多方面进行了比较。利用SPSS11.0软件包进行统计学分析，以P值小于0.05为有统计学差异。 结果： 50 例 Moyamoya病病人中，女29例，男21例，男女比例1∶1.4。年龄介于4～47岁，平均年龄19.36岁，23例为儿童病人(4～14岁)，27例为成年病人。成年病人中，年龄分布为15～19岁4例，20～29岁15例，30～39岁6例，40～47岁2例。 MRI发现梗塞病灶在T<,1>WI上呈低信号，T<,2>WI上呈高信号。出血病灶在T<,1>WI和F<,2>WI均为混杂高信号或低信号。在23例儿童病人MRI中，有19例脑梗塞，1例左颞叶脑出血，3例未见出血与梗塞。19例脑梗塞儿童病人中，发生在额叶5例(双侧1例，左侧2例，右侧2例)，顶叶3例(双侧2例，右侧1例)，左颞叶3例，左额顶叶3例，右颞顶叶2例，左额颞叶1例，右枕叶1例，双侧大脑皮质多发梗塞1例。在27例成年病人MRI中，有脑出血22例，脑缺血2例(右基底节1例，双侧额叶1例)，3例MRI未见出血或梗塞。22例脑出血成年病人中，位于基底节区6例(1例双侧，3例左侧，2例右侧)，顶叶7例(4例左侧，3例右侧)，颞叶3例(2例右侧，1例左侧)，左额叶2例，右额叶和左颞叶1例，左侧脑室2例，颞顶叶1例。本组儿童病人中脑梗塞的发生率为82.6％(19/23)，明显高于脑出血的发生率4％(1/23)；成年病人中脑出血的发生率为81.5％(22/27)，明显高于脑梗塞的发生率7.4％(2/27)(x<'2>=32.826，P=0.000)。48例MRI见丘脑．基底节区扩张的烟雾血管影，MRI诊断Moyamoya病的阳性率为96％(48/50)。27例病人T<,2>WI鞍上池有明确的异常血管网。 MRA发现：颈内动脉狭窄23例(双侧16例，右侧3例，左侧4例)，颈内动脉闭塞10例(双侧8例，左侧1例，右侧1例)。大脑中动脉狭窄35例(双侧25例，右侧5例，左侧5例)，大脑中动脉闭塞9例(右侧3例，双侧6例)。大脑前动脉狭窄18例(双侧8例，左侧10例)，大脑前动脉闭塞10例(2例右侧，8例双侧)。大脑后动脉狭窄 2例，均在右侧，大脑后动脉闭塞7例(双侧6例，右侧1例)。46例病人MRA可见烟雾血管，其中43例脑底部烟雾血管来自于颈内动脉床突段、ACA和MCA，16例来自于PCA，6例有来自于颈外动脉的侧枝循环血管。这些病理血管的分布与SE序列MRI所见一致。4例MRA未见异常烟雾血管，MRA诊断烟雾病的阳性率为92％(46/50)。MRI和MRA相结合48例烟雾病正确诊断。 结论： 1．MRI和MRA均是诊断Moyamoya病的有效方法；2．MRI是诊断Moyamoya病伴发脑梗塞与出血的有效方法；3．MRI和MRA相结合能更好地诊断Moyamoya病，已经成为诊断Moyamoya病的金标准；4．Moyamoya病儿童病人易伴发脑梗塞，成年病人易伴发脑出血。

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MATERIALS AND METHODS

RESULTS

DISCUSSION

CONCLUSION

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REFERENCES

ABBREVIATIONS