室间隔缺损并重度肺动脉高压双向分流的临床研究

摘要

背景和目的：
　　 肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH）是左向右分流性先天性心脏病最常见和严重的并发症之一，严重影响患者生活质量，直接影响其围手术期的安全和预后。合并PH的先天性心脏病的手术治疗也是一直困扰外科医生的一个棘手难题。围手术期风险较大，远期预后尚难以完全预料。容易出现肺动脉高压危象，猝死等。文献报道：合并重度PH患者手术病死率可达20～30％；Heath-Edwards病理分级在3级以上肺血管病变是否为不可逆的变化或完全手术禁忌尚值得探讨。我们通过对室间隔缺损合并重度肺动脉高压双向分流的先天性心脏病患者外科手术并围术期治疗，并结合同期的肺小动脉病理分级的研究，探讨使患者安全度过围术期，降低病死率的方法；与临床结合探讨手术治疗的意义，肺小动脉病理分级与临床表现的可能关系及远期预后。
　　 材料与方法：
　　 收集郑州大学第一附属医院及河南省人民医院心血管外科2005年8月至2008年4月间，先天性心脏病室间隔缺损并严重肺动脉高压患者围手术期临床资料25例，其中男性9例，女性16例；年龄4-49岁，平均（17.4±7.3）岁，体重12-67kg平均（43.4±10.7）kg，术前心功能（NYHA）II级14例，Ⅲ级9例，Ⅳ级2例。术前均经彩超或造影测肺动脉压力，血氧饱和度（SaO2），氧分压（PaO2），室缺左右分流速度，肺动脉阻力等。25例患者均在全麻体外循环下行室间隔缺损单向活瓣补片，同期行二尖瓣成形5例，三尖瓣成形11例。手术时同期经颈内静脉穿刺置管入肺动脉内，术后持续监测肺动脉压力并泵入PGE1（prostaglandinE1）降肺动脉压。术前经家属或本人同意签字后于术中取右肺中叶组织标本1块（1cm×2cm×2cm）），送病理查肺小动脉H-E分级。术后观察肺动脉压力在一周内变化及近中期心功能，收集彩超及肺动脉病理分级结果观察。术后有条件并且肺阻力较高患者口服ACEI类或西地那非（Sildenafil）巩固治疗。
　　 结果：
　　 1.全组病例均无围术期死亡，有一例患者单纯行室间隔缺损修补后出现肺动脉高压危象，右心低心排，不能脱机，改行单向活瓣补片后顺利脱机，治愈出院；术口完全愈合延迟l例，局部愈合延迟1例；其余均于术后10～14d出院。
　　 2.术前患者平均肺动脉压（69.07±11.27）mmHg，氧分压（paO2）（67.53±12.08）mmHg，血氧饱和度（SaO2）0.89±0.04；术后平均肺动脉压（42.73±10.46）mmHg，氧分压（paO2）（81.07±10.06）mmHg，血氧饱和度（SaO2）0.97±0.01。术后应用PGE1时平均肺动脉压（42.7±9.8）mmHg，停用药时平均肺动脉压（52.8±16.6）mmHg。
　　 3.术前肺动脉测阻力：<4Wood单位4例，4～10Wood18例，>10Wood3例。术后查肺组织肺小动脉HE病理分级结果：Ⅰ级4例，Ⅱ级11例，Ⅲ级7例，Ⅳ级3例。
　　 4.术后随访3个月～2.5年，单向活瓣关闭22例，其中术后2周内关闭18例；目前单向活瓣仍有右向左分流2例。心功能Ⅰ级22例，Ⅱ级2例，Ⅲ级1例，心脏未闻及杂音，活动能力较术前明显好转。
　　 结论：
　　 1.应用单向活瓣补片对双向分流的严重肺动脉高压患者围手术期起到减压阀的作用，使其能安全度过围术期，避免肺动脉高压危象的发生，并为进一步降肺压创造条件。
　　 2.肺动脉置管可以在围手术期内方便监测肺动脉压力，并靶向性应用PGE1，控制肺动脉压，安全度过围术期。
　　 3.本组研究结果显示：肺小动脉病理分级随右向左分流程度增加而增加，但在不同患者之间并非线性关系；大多数双向分流的VSD并PH患者，甚至出现活动后紫绀患者，肺小动脉分级仍在Ⅰ-Ⅲ级，即为可逆性病变，仍是手术适应症。术前彩超报告VSD双向分流以左向右为主甚至是双向分流速度相当的患者，仍可以采用单向活瓣手术治疗，保证手术的安全和预后。
　　 4.术前彩超测VSD双向分流流速相当且流速较小的患者，术后证实肺动脉Heath-Edwards病理分级多已达Ⅳ级以上，手术后可能不能够逆转肺动脉病理改变，但临床症状能得到不同程度缓解，因此单向活瓣手术可以延缓病情进展。
　　 5.肺组织活检肺动脉HE分级可以作为是否行VSD修补术的重要指标。
　　 6.多种措施综合应用，可以使处于双向分流的肺动脉高压患者平稳度过围术期，肺动脉压进一步降低创造条件，改善患者生存质量

目录

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前言

资料与方法

结果

附图

讨论

结论

参考文献

综述 先心病肺动脉高压的机制及外科治疗进展

攻读硕士学位期间发表文章

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