肾上腺皮髓质增生的诊断和治疗

摘要

目的：总结肾上腺皮髓质增生(ACMH)的临床特点、诊断依据，探讨各种手术方式，提高手术的安全性，减小手术创伤。
　　 方法：对2000.6-2010.1我院泌尿外科诊治的经病理诊断为肾上腺皮髓质增生的患者16例与同期收治的皮质醇症、儿茶酚胺症、髓质增生患者共50例进行对照。所有病例均严格筛选，按照标准排除后入选本研究。(1)符合标准纳入研究对象的病例的临床表现按照设计从患者病例中调取。(2)所有病例均行肾上腺的内分泌实验室检查，分别测定皮质各带功能及髓质功能。(3)影像学检查：所有患者均行SCT检查。(4)16例患者均行手术治疗，其中4例患者行腹腔镜手术，9例行肾上腺带蒂背部皮下移位术，3例行肾上腺一侧全切，对侧大部切除术。术中标注肾上腺头、体、尾，术后测量肾上腺重量、长度、宽度及厚度。(5)病理学分析：分别于显微镜下分析肾上腺头、体、尾部细胞特征，测量皮髓质厚度，同时计算皮髓质比例。(6)分析手术时间、术中出血量、术后恢复情况，术后随访情况观察不同术式的优劣．(7)统计学分析：按照统计学标准处理数据，计数资料采用t检验，结果分析软件采用SPSS17.0。
　　 结果：纳入研究共56名肾上腺增生患者及6名健康体检者作为标准对照，了解ACMH的临床特点。其中ACMH16例，男10例女6例；原发性醛固酮增多症14例，男8例女6例；皮质醇症21例，男12例女9例；肾上腺髓质增生5例，男2例女3例，对照组6例，男3例，女3例。收集上述患者完整的临床资料。性别比例ACMH为1.6：1，男性多于女性，大于皮质醇组、原醛组及对照组；年龄18岁～50岁，平均35.6±9.7岁，病程9个月～6年，平均3.2±1.7年，所选取年龄及病程均无统计学意义。
　　 临床资料：16例ACMH中，高血压16例(100％)，头晕/头痛11例(68.8％)．向心性肥胖10例(62.5％)、颜面/下肢水肿5例(31.3％)、月经紊乱/早泄5例(31.3％)、低血钾5例(31.3％)，多汗心悸7例(43.8％)、早搏4例(25％)、乏力/四肢抽搐/阵发性肌无力症4例(25％)。其中高血压为阵发性受情绪波动，劳累等诱发因素占4例(25％)，无诱因顽固性高血压12例(75％)。术前检查皮质醇症为主8例，血压140～185/95～125mmHg，皮质醇升高8例，UFC升高8例，17-OH及17-KS升高6例，性激素异常5例，糖耐量实验减低(OGTT)7例；以髓质增生AMH为主3例，血压150～210/100～130mmHg，24小时尿儿茶酚胺(E、NE、DA)升高3例，VMA升高4例；以原发性醛固酮增多症为主的5例，血压150～175/90～120mmHg，主立卧位ALD升高5例，24小时尿电解质K+升高4例，心电图呈低钾改变4例。术前大剂量地塞米松抑制试验均为阴性。1例有皮质醇-原醛症，1例为醛固酮-儿茶酚胺症。
　　 影像学检查：所有入选对象均行SCT平扫检查。ACMH组中所有SCT检出的左侧异常13例，右侧为8例，两侧比例为1.5：1；双侧肾上腺增大8例，单侧体积增大1例；未发现明显异常3例。诊断为单侧结节状增生(3mm～5mm)3例，单侧腺瘤1例。SCT增强10例，值78～89HU平均84±8.41HU，显示ACMH较正常肾上腺均有不同程度的强化。ACMH的SCT检查与正常人肾上腺比较发现，ACMH的双侧肾上腺均较正常人增大，测量值同时比对同侧膈肌角宽度，显示均较同侧膈肌角增宽。MRI检查3例，2例显示双侧肾上腺弥漫性增大，边缘光滑，T1信号无异常，T2信号稍高，未见异常1例。
　　 手术治疗：行一侧肾上腺切除对侧大部切除2例，其中1例术后出现皮质醇低下。带蒂肾上腺背部皮下移位术(TPA)9例，其中单侧7例，双侧2例。单侧背部皮下移位术者术后症状复发和无改善各1例，遂术后择期行对侧肾上腺大部切除及背部皮下移位治愈一侧全切对侧次全切2例，其中1例术后出现皮质功能低下；腹腔镜下肾上腺一侧全切5例，术后出现症状复发1例；对复发者再次行腹腔镜对侧肾上腺大部切除1例，术后治愈，未见明显术后并发症。
　　 手术时间：肾上腺一侧全切+对侧大部切除为1.5h～2.0h，平均1.75±0.3h。背部皮下移位手术时间1.5h～2.3h，平均2±0.3h。腹腔镜时间0.5h～1.2h，平均0.9±0.3h。出血量肾上腺一侧全切+对侧大部切除为100～210ml，平均155±63ml，背部皮下移位手术100～250ml，平均189±60ml;腹腔镜手术50～120ml，平均75±33ml。术后肠道功能恢复时间肾上腺一侧全切+对侧大部切除为3～5d，平均3.0±0.1d。带蒂背部皮下移位手术3d～8d，平均3.7±0.8d;腹腔镜手术2d～5d，平均1.6±0.9d。术中测量单侧切除肾上腺的长、宽、厚度分别为6.51±0.77cm,4.55±0.64cm,1.5±0.40cm，重量为8.14±3.1g.
　　 术后病理：术后病理均为肾上腺皮髓质混合性增生。髓质细胞与皮质细胞相互嵌合。免疫组化可见CgA、NSE、S100均呈阳性。术后肾上腺的髓与皮质比例为：头部1.0：5.0～1.0：2.0，体部1.0：7.0～1.0：3.0、尾部1.0：12．～1.0：4.0。术后经病理证实的16例皮髓质增生肾上腺患者中，4例尾部未见髓质，但髓质重量超过1.5g，仍诊断为皮髓质增生。术后随访1年～5年，平均2.8±0.9年，分别定期复查SCT及彩超。彩超示移位处肾上腺成中等回声，血供丰富。术后3例出现症状复发或激素水平下降后升高，分别对对侧肾上腺行切除或移位处理，术后1年复查实验室检查正常。
　　 对照：术前临床诊断为皮质醇症4例，原发性醛固酮增多症3例，嗜铬细胞瘤1例，髓质增生（AMH）3例，库兴氏-儿茶酚胺症1例，ACMH诊断仅为4例。临床诊断与术后病理符合率仅为25％。
　　 结论：
　　 1．肾上腺的皮髓质增生(ACMH)发病机制的多样化决定了其临床表现的不典型及多样化，临床上有单纯皮质或髓质增生难以解释时，要考虑ACMH
　　 2．术前临床表现实验室检查、影像学检查均不能单独作为诊断ACMH的标准
　　 3．ACMH的诊断最终依靠病理学，但单纯从皮髓质比例不能诊断ACMH，因皮质髓质混合增生，比例可能正常，故其重量和体积的增加是主要的。
　　 4．因为临床表现多样性，术前准备需要降压、充分扩容等
　　 5．行增生明显侧肾上腺腹腔镜下全切或单侧带蒂背部皮下移位术，术后辅助短期激素替代，严密观察术后恢复状况，决定是否对另一侧手术治疗，是治疗ACMH的一种有效方法。腹腔镜手术方式优势明显。

目录

文摘

英文文摘

缩略词表

肾上腺皮髓质增生的诊断和治疗

引言

研究对象和研究方法

结果

讨论

结论

附图

参考文献

综述 肾上腺皮髓质增生的诊疗及前景展望

参考文献

个人简历

致谢