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儿童闭塞性细支气管炎12例分析

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摘要

研究背景:
   1901年德国病理学家Lange等首次报道了死于进行性呼吸窘迫的2例病人,根据他们的肺组织病理表现诊断为闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans BO)。BO是一病理诊断,此后,这一名称一直被临床医生所沿用。随着临床及实验室技术的发展,后经证实2例病人的病理表现应该为闭塞性支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia,BOOP)。Gosink等于1973年报道了52例“闭塞性细支气管炎”,其病理表现可分为缩窄性细支气管炎和增殖性细支气管炎两种形式,至此,病理学家第一次明确提出,闭塞性细支气管炎包含缩窄性细支气管炎和增殖性细支气管炎两种不同的病理形式。我们通常所说的闭塞性细支气管炎指前者。BO主要累及终末细支气管。增殖性细支气管炎最常见的病因是BOOP,病变主要累及呼吸性细支气管,有报道称BOOP是BO的前期表现。1977年英国Geddes等报道了6例类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)伴闭塞性细支气管炎,其病因尚不明确。Geddes等人认为此病类风湿因子(rheumatoid factor,RF)均阳性,与类风湿关节炎有关,但上述患者中有3人均服用过青霉胺或金制剂,是否与药物相关,有待观察。BO的报道,过去主要来自成人,多见于各种职业性肺病。其流行病学及发病机制与儿童BO有很大不同。由于该病在儿童发病率较低,再加上肺活检在儿童应用较困难,取材有一定局限性,所以依靠肺活检诊断BO较困难。另外婴幼儿不能配合,肺功能检查有一定的局限性,所以以前对儿童BO的诊断尚不明确。2002年,Teper等曾提出感染后BO的诊断标准,为进一步明确BO的诊断提供依据。近年来,各种因素导致儿童BO发病率有逐年增高的趋势。加上儿童BO预后较差,可导致严重慢性阻塞性肺疾病,严重威胁儿童的生活质量甚至生命。因此,增加与提高对本病的认识,早期诊断,早期给予规律有效治疗,是我们亟待解决的问题。
   目的:
   分析儿童闭塞性细支气管炎的临床特点,提高对本病的认识,帮助早期诊断探索有效治疗,改善预后。
   方法:
   对2009年9月至2011年5月我院诊断闭塞性细支气管炎的12例患儿临床症状、体征、辅助检查及病情进展、诊断、治疗及预后进行回顾性分析。
   结果:
   12例患儿(男9例,女3例),年龄最小者8个月,最大者7岁,12例中,2例(16.7%)骨髓移植后,10例(83.3%)感染后,其中3例(25%)腺病毒肺炎后,1例(8.3%)支原体肺炎后,1例(8.3%)麻疹肺炎后。12例均表现为反复或持续气促、咳嗽、喘息等症状,肺部可闻及湿罗音及喘鸣音。肺部CT影像典型马赛克征者10例(83.3%),支气管壁增厚者8例(66.7%),支气管扩张3例(25%)。2例做肺功能示:阻塞性通气功能障碍。12例动脉血气分析均有低氧血症及轻度二氧化碳潴留。12例患儿均给予全身应用糖皮质激素治疗,辅以糖皮质激素和支气管扩张剂吸入。随访1个月至1年10个月,10例(83.3%)患儿咳喘明显减轻,2例(16.7%)无明显咳喘。12例均存在活动不耐受,3例(25%)患儿影像检查好转,9例(75%)无变化。12例患儿低氧血症明显好转。
   结论:
   1、儿童闭塞性细支气管炎多为感染后起病,进展可迅速。
   2、高分辨CT及肺功能检测的应用,有助于早期临床诊断BO。
   3、糖皮质激素及支气管扩剂的应用,可短期控制病情,有助于改善儿童BO的预后。

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