32例先天性膈疝胎儿的围产期综合管理及预后

摘要

先天性膈疝（Congenital Diaphragmatic Hernia，CDH）是一种胚胎期膈肌融合不全所致的先天性疾病，腹腔内器官由横膈缺损处疝入胸腔，影响胎儿肺发育，从而引起机体的一系列病理生理变化，可造成严重的肺发育不良和持续的肺动脉高压，有较高的死亡率，严重威胁新生儿的生存。根据国内外研究结果，CDH在新生儿中的发病率约为1：2400。其病因及发病机制目前尚无确切答案，可能是遗传因素与环境因素共同作用的结果。 CDH可分为后外侧膈疝、食管裂裂孔疝、胸骨后疝，其中后两种膈疝往往伴有疝囊，疝入胸腔内脏器有限，对肺发育影响较小，多以呕吐、腹胀等消化系统症状为主要表现，呼吸循环系统障碍表现不明显，发病率低且生存率高，故本文研究对象为后外侧膈疝。近年来国内外诸多研究机构学者对CDH进行了广泛而深入的研究，一方面提出超声检查用于 CDH的产前诊断，结合 MRI 检查可对CDH胎儿进行更准确的产前评估，对指导治疗及预后评估具有重要作用，另一方面外科手术仍作为CDH的唯一根治办法，如何选择手术时机及合理的手术方式一直是研究的重点。此外，胎儿外科应用、糖皮质激素应用及出生后呼吸机管理、肺动脉高压治疗、体外肺膜（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）、人工补片修补等方面的研究成果也对提高CDH患儿的生存率具有重要意义。这些研究极大地推动了CDH诊断及治疗的发展，但其生后早期仍有较高的死亡率，达到的20％～60％。究其根本，最主要原因是仍是肺发育不良，从而引起肺动脉高压、肺通气血流比例失调等呼吸循环障碍，最终导致患儿出生后早期死亡率居高不下。 新生儿外科疾病往往存在多发的先天性畸形以及染色体异常，并伴有多器官功能的发育不完善，术后早期死亡率较高，其临床诊治需要通过与产科、影像科、检验科、新生儿重症监护科、麻醉科等相关科室共同参与，通过超声与MRI结合做好CDH胎儿的早期诊断、评估并排查其它畸形及染色体异常，给予孕期指导和适当产前干预，待出生后接受合理治疗并加强远期随访才能从根本上改善患儿生存及生活质量。 目的 本文对近年于我院救治的CHD胎儿临床资料进行回顾性分析，结合近些年国内外学者对CHD的研究，探讨胎儿CHD围产期管理的新进展及预后，制定更加合理的疾病管理路径，以指导临床治疗，提高CDH患儿的近远期生存率。 临床资料和方法 根据纳入标准，郑州大学第三附属医院2015年06月至2017年06月间共有32例CDH胎儿经产前检查诊断为CDH，且出生后在本院接受治疗，被纳入研究。所有研究对象产前诊断依赖于超声检查，配合MRI检查进行诊断评估。依据肺头比、肺头比实际测量值与预测值的比值和肺容积比进行轻、中重度分型，并提供相应的围产期综合管理，包括产前管理（产前诊断与咨询）、产时管理（分娩）及生后管理（生后诊断、新生儿期处理及手术治疗）。分析产前评估不同程度 先天性膈疝患儿的预后。应用SPSS 21.0统计学软件进行统计分析。计数资料以频数及率表示，组间差异比较采用??检验。正态分布计量资料以x±s表示，组间比较采用两独立样本t检验。规定P＜0.05为差异有统计学意义。 结果 1. 32 例先天性膈疝患儿，均由产前彩超检查发现，结合 MRI 进行产前评估，其中轻度膈疝 18 例，中度 9 例，重度 5 例；27 例为左侧，5 例为右侧。于生后明确诊断，进行分组管理，病情稳定后行手术治疗。 2. 32 例先天性膈疝患儿总生存率 81%（26/32），重度膈疝患儿存活率为1/5，轻度者为 18/18，膈疝程度越重生存率越低（χ2=16.538，P<0.001）。 3. 18 例轻度先天性膈疝患儿中，经微创手术者术后禁食时间、术后应用抗生素时间、住院时间均较开腹手术者缩短 [分别为（2.4±0.5）与（4.6±1.2）d，t=－3.939；（7.6±1.2）与（9.8±1.4）d，t=－3.144；（14.4±1.1）与（19.7±2.8） d，t=－4.064；P 值均＜ 0.05]。 4. 在术后 3 个月到 2 年的后续治疗与随访中，1 例复发，已二次手术，均恢复良好。 结论 1.先天性膈疝围产期综合管理方案的研究与应用具有重要意义，通过多学科协作，在使先天性膈疝胎儿出生后救治实现无缝链接的同时，利于选择最佳诊疗方案，降低死亡率，改善预后。 2.产前彩超检查在对先天性膈疝进行筛查的同时能够对膈疝严重程度进行评估，其预后与产前诊断评估病情密切相关，膈疝程度越重，预后越差。 3.经腹腔镜微创先天性膈疝修补术与传统开放手术相比，除手术创伤小，美观，并发症少等特点，尚具有术后进食较早，恢复较快术后抗生素应用时间较短等优点，在经过严格的术前评估后可以考虑微创应用。

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