不同病理类型的局灶性皮质发育不良的磁共振及临床特征分析

摘要

目的：回顾性分析局灶性皮质发育不良（focal cortical dysplasias，FCD）的M砌特征，评价各型FCD的MRI表现、临床特点及手术疗效的差异。
　　 方法：以2005年12月至2008年12月间，经手术病理证实为FCD的44例患者作为研究对象，根据病理结果将其分为FCDⅠ型组（30例）及FCDⅡ型组（14例）。Ⅰ型组进一步分为Ⅰ A组（12例）及Ⅰ B组（18例）；Ⅱ型组分为Ⅱ A组（8例）及ⅡB组（6例）。
　　 收集患者手术时年龄、初次癫痫发作年龄、中枢神经系统感染史、高热惊厥史及手术疗效共5个指标，评价各组间是否存在差别。MRI扫描条件：头颅标准正交线圈。SE序列：轴位T1WI（TR380-500 ms/TE9-15 ms）及T2WI（TR3400ms/TE90-110 ms），层厚8mm，间隔2mm；矢状位T1WI（TR380-500 ms/TE9-15 ms），层厚5mm，间隔1mm；冠状位T1WI（TR380-500 ms/TE9-15 ms），扫描层厚4mm，间隔1.5mm。FLAIR序列：TR8002 ms，TE105 ms，TI2000ms，轴位扫描层厚8mm，间隔2mm；冠状位扫描层厚4mm，间隔1.5mm。显视野均为240×180mm，矩阵256×192。评估下列9个MRI征象在各组间是否存在差异：（1）局灶性皮层增厚；（2）灰、白质分界不清；（3）白质内向脑室方向延伸的锥形异常高信号；（4）脑叶萎缩；（5）FLAIR上灰质信号强度的增高；（6）T2WI上灰质信号强度的增高；（7）FLAIR上皮层下白质信号强度的增高；（8）T2WI上皮层下白质信号强度的增高；（9）T1WI上皮层下白质信号强度的减低。将具有至少一项上述MRI征象者划为MRI阳性组，不具有上述征象者划为MRI阴性组（包括正常MRI及仅有海马硬化表现者）。
　　 应用SAS8.1统计软件，根据各指标所满足条件分别采用X2检验、校正X2检验、Fisher确切概率法、R×C表确切概率法及秩和检验进行统计分析，P<0.05认为有统计学意义。
　　 结果：
　　 1.临床资料：FCDⅠ组手术时年龄平均为23.4±9.0岁，Ⅰ A组25.3±10.2岁，Ⅰ B组22.2±8.2岁；FCDⅡ组平均为25.7±10.6岁，Ⅱ A组28.2±7.9岁，Ⅱ B组23.2±13.0岁，经秩和检验，FCDⅠ组与Ⅱ组间（P=0.2136），FCDⅠ A、Ⅰ B、Ⅱ A、ⅡB四组间（P=0.3416）均无明显差异；FCDⅠ组初次发作年龄平均为12.4±9.7岁，Ⅰ A组12.8±10.4岁，Ⅰ B组12.1±9.6岁；FCDⅡ组平均为11.2±8.0岁，Ⅱ A组15.4±8.2岁，Ⅱ B组7.0±5.6岁，经秩和检验，FCDⅠ组与FCDⅡ组间（P=0.9002），Ⅰ A、Ⅰ B、ⅡA、ⅡB四组间（P=0.4372）均无明显差异。
　　 曾有中枢神经系统感染病史者共9例，其中FCDⅠ组6例，Ⅱ组3例，经校正X2检验，P=1.0000；曾有高热惊厥病史者共9例，FCDⅠ组7例，Ⅱ组2例，经校正X2检验，P=0.9438，上述两种临床资料FCDⅠ组与Ⅱ组间均无显著性差异（P>0.05）。
　　 2.MRI征象：MRI阳性者共32例（72.7％），其中FCDⅠ组21例（70.0％），Ⅱ组11例（78.6％），经校正X2检验，P=0.8171，无显著性差异。FCDⅠ A组、Ⅰ B组、Ⅱ A组及ⅡB组各有9例、12例、5例和6例，经过R×C表确切概率法计算，P=0.4214，四组间无显著性差异。共47.7％的病例有局灶性皮层增厚，FCDⅠ组有36.7％，Ⅱ组有71.4％；共52.3％的病例有灰、白质分界不清，FCDⅠ组有50.0％，Ⅱ组有57.1％；共9.1％的病例有白质内向脑室方向延伸的锥形异常增高信号，均为FCDⅡ B组（66.7％），余各组均为0％；共25.0％的病例有脑叶萎缩，均见于FCDⅠ组（36.7％），Ⅱ组均为0％；共29.5％的病例有FLAIR上灰质信号强度的增高，FCDⅠ组有23.3％，Ⅱ组有42.9％；共22.7％的病例有T2WI上灰质信号强度的增高，FCDⅠ组有16.7％，Ⅱ组有35.7％；共36.4％的病例有FLAIR上皮层下白质信号强度的增高，FCDⅠ组有23.3％，Ⅱ组有64.3％；共29.5％的病例有。T2WI上皮层下白质信号强度的增高，FCDⅠ组有23.3％，Ⅱ组有42.9％；共20.0％的病例有T1WI上皮层下白质信号强度的减低，FCDⅠ组有20.0％，Ⅱ组有21.4％。
　　 在FCDⅠ组与Ⅱ组间，4个MRI征象存在显著性差异，分别为：局灶性皮层增厚、白质内向脑室方向延伸的锥形异常增高信号、脑叶萎缩及FLAIR上皮层下白质信号强度的增高。在FCDⅠ A组与Ⅰ B组间，各MRI征象均无显著性差异；白质内锥形高信号在FCDⅡ A组与Ⅱ B组间有差异。
　　 3.病灶部位：颞叶34例（77.3％），颞叶外10例（额叶4例，顶叶1例，枕叶2例，多脑叶3例）。非FCDⅡ B组颞叶33例，FCDⅡ B组1例，两组有显著差别（P=0.0010）。
　　 4.双重病理（FCD伴同侧海马硬化）：共10例，FCDⅠA、Ⅰ B、Ⅱ A及Ⅱ B组各为3例、6例、0例及1例， FCDⅠ组与Ⅱ组间（0.1940），Ⅰ A、Ⅰ B、Ⅱ A及Ⅱ B组四组间（P=0.3034）均无显著性差异。
　　 5.手术疗效：共随访到38例，其中FCDⅠ组25例，20例完全消失；FCDⅡ组13例，8例完全消失； MRI阳性组29例，21例完全消失，MRI阴性组9例，7例完全消失，FCDⅠ组与Ⅱ组间（P=0.2629），MRI阳性组与MRI阴性组间（P=1.0000）均无明显差异。
　　 结论：
　　 1.FCDⅠ型与Ⅱ型间上述临床表现并无差异，故上述临床资料无助于FCD分型。
　　 2.FCD具有以下MRI特点：①灰、白质分界不清为FCD最常见征象；②MRI有助于FCD分型。FCDⅠ型主要表现为脑叶萎缩；FCDⅡ型表现为局灶性皮层增厚、白质内向脑室方向延伸的锥形异常增高信号、FLAIR上白质信号强度增高；③FCDⅠ A型与Ⅰ B型间MRI表现无明显差异，白质内锥形高信号有助于FCDⅡ A型与Ⅱ B型的区分。
　　 3.在MRI上FCD可表现正常，且与病理类型无关，故对于难治性癫痫，MRI正常并不能除外FCD。
　　 4.FCDⅡ B型多发生于颞叶外，其它型多发生于颞叶。双重病理在各型FCD间无差异。
　　 5.FCD各病理类型间手术疗效无明显差异；MRI阳性组与MRI阴性组间手术疗效无明显差异，故MRI表现不能作为手术疗效的预测因素。

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综述 局灶性皮质发育不良的MRI表现及其研究进展

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