8例原发性肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤临床分析并文献复习

摘要

目的： 通过对本院8例及PubMed数据库107例原发肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤(PADLBCL)的临床特点、治疗及预后进行回顾性分析，进一步提高对PADLBCL的认识。 方法： 收集2005年1月至2019年1月广西医科大学第一附属医院治疗的8例PADLBCL患者的临床资料，回顾同期PubMed报道的PADLBCL英文文献，对其临床表现、影像学及病理特点、治疗及预后进行回顾性分析。 结果： (1)PADLBCL好发于50-60岁中年男性，本院患者的发病中位年龄为48.5(46.0-60.5)岁，PubMed数据库的发病中位年龄为62.5(53.8-74.3)岁，发病年龄呈偏态分布，男女性别比为3.26∶1。 (2)PADLBCL无特异性临床表现，对比本院及PubMed数据库病例，部分患者以腰痛(37.5％VS54.9％)为首发症状，伴随乏力(37.5％VS77.1％)及B症状(87.5％VS65.4％)。本院病例中，无患者发生肾上腺皮质功能不全，中枢神经系统(CNS)转移/复发2例(25％VS14.1％)，大部分患者LDH升高(100％VS84.0％)，Ann Arbor分期为Ⅲ-Ⅳ期(87.5％VS70.2％)及IPI/aaIPI评分为高/中高危(75.0％VS78％)。 (3)本院8例PADLBCL患者CT恶性肿瘤检出率为87.5％。本病好发于双侧肾上腺，部分病灶体积较大，直径可≥10cm(37.5％VS37.0％)。PET-CT有助于判断原发灶及肿瘤累及部位。 (4)本院8例PADLBCL患者免疫组化均表达CD20，7位患者表达CD79a(7/7)，无患者表达CD10、CK(0/6)。本院与PubMed数据库大部分患者Hans分型为non-GCB型(75％VS91.1％)。本院1例患者EBERs阳性(1/1)，PubMed3例(3/14)。 (5)本院8例PADLBCL患者中，1例患者仅行单纯手术治疗，6例化疗，1例为化疗联合自体造血干细胞移植。1例患者治疗后失访，7例患者均随访至2019年3月22日，随访时间为0.67-100个月，中位OS14个月，其中2例存活（OS分别为29个月及100个月），其中1例为化疗联合自体造血干细胞移植方案，4例治疗后进展，1例复发，5例死亡。 结论： (1)PADLBCL患者中，男性发病率明显高于女性，50-60岁为高发年龄段，临床表现无特异性，常以腰痛为首发症状，病变多累及双侧肾上腺。 (2)CT对PADLBCL的检出率高，PET-CT对本病的鉴别诊断和分期有重要的临床价值。non-GCB型在为本病最常见的亚型，常伴不良预后。 (3)PADLBCL侵袭性高、预后不良，易发生CNS转移/复发，CNS累及后疾病进展迅速，因此，推荐足量足疗程的R-CHOP联合HD MTX治疗方案。