体部横纹肌肉瘤的临床特征与CT表现

摘要

目的:
　　横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma RMS)是一种罕见的生长快速的高度恶性肿瘤，来源于横纹肌或具有向横纹肌细胞分化能力的间叶细胞的恶性肿瘤，可发生在身体任何部位，包括一些原本并没有横纹肌的组织部位。RMS多见于儿童，占儿童期软组织肉瘤的50％以上，也占儿童所有恶性肿瘤的5％，然而其在成人中比较少见，只占成人软组织肉瘤的3％，在所有成人恶性肿瘤中占不到1％。RMS在儿童中的发生率较高，且RMS具有软组织肿瘤的一般影像学表现，与其他软组织恶性肿瘤难以鉴别，足以引起临床及影像医师的足够重视。外科手术为主的综合治疗是目前治疗RMS的最佳方法，肿瘤的组织学分型关系到治疗的预后，及早诊断和了解肿瘤与周围组织的关系至关重要，因此术前影像学检查在RMS的诊断中越来越重要。发生于人体躯干部（以下简称体部，包括胸部、腹部及盆腔）的RMS占全身RMS的相当一部分比例，且与体部的其他恶性软组织肿瘤难以鉴别，临床及影像学都极易将发生于体部的RMS误诊为其他恶性软组织肿瘤，加之体部RMS的各组织学分型的影像表现也没有明显的差异性，所以目前，体部RMS的影像诊断与鉴别诊断以及体部RMS不同组织学亚型之间的影像诊断仍是困扰临床及影像医师的一个重要课题。笔者回顾性分析15例经手术病理学证实的发生于体部的RMS病例，通过分析其临床、病理学资料以及观察CT平扫、增强的原始图像资料及多平面重组图像，探讨RMS在CT图像中大小、形态、密度、强化特征以及是否出现钙化、出血、骨质破坏、转移等表现，总结出RMS的一些临床、病理学及CT表现特征，为临床诊断及治疗RMS提供可靠的参考依据。
　　方法:
　　本文收集2007年1月至2015年12月期间就诊于南方医科大学南方医院和广州市妇女儿童医疗中心的15例体部RMS患者的临床和影像资料。通过对临床资料、影像学检查、穿刺活检和术后标本常规病理检查和免疫组化等结果的汇总观察。利用原始断层图像和多方位重组图像，从不同角度观察病灶的发病部位、大小、密度、增强扫描的强化特点、病灶与周围组织的分界、病灶对邻近骨质的破坏情况、有无远处转移及胸、腹腔积液等。分析体部RMS的性别比例与发病部位、临床特点、发病部位与组织学分型的关系、组织学分型与预后的关系以及影像学特点。
　　结果:
　　1、发病年龄与性别:本组15例患者，男性10人，女性5人。年龄介乎于7个月～49岁，中位年龄为8岁。0岁～17岁患者8人，其中0岁～1岁2人，1岁～6岁5人，7岁～17岁1人;0岁～17岁男性患者5人，女性患者3人。18岁～50岁患者7人，其中18岁～30岁3人，31岁～50岁4人;18岁～50岁男性患者5人，女性患者2人。
　　2、症状与体征:本组15例患者病史1月余～1年1个月，临床症状以发现肿物，肿物逐渐增大最常见(9/15)，其次为排尿异常、排便不畅(4/15)，1例(1/15)为活动后心前区隐痛伴反复咳嗽、咳痰、气促，1例(1/15)为绝经3年，不规则阴道流血伴腹痛。除2例患者（1例病变发生于右心房区，另外1例病变发生于膀胱内）无法对病变进行触诊以外，其余病例均对病变的进行触诊，其中病变质地较硬者11例(11/13)，质地中等者2例(2/13);病变活动度差者13例(13/13);压痛明显者1例(1/13)，无明显压痛者12例(12/13)。
　　3、预后:本组15例体部RMS患者出院后均采用电话随访:13例患者均有随访记录，其中9例患者其亲属答复患者已死亡(9/13)，4例患者现仍存活(4/13)，均在接受不同阶段的综合治疗，后续仍将继续随访。2例（病例8及病例14）失访（失访原因:1例电话语音提示为空号;1例患者电话号码错误，非其本人或亲属）。腺泡状RMS的死亡例数为7例(7/9)，死亡率为77.8％;胚胎型RMS的死亡例数为1例(1/3)，死亡率为33.3％。
　　4、病理结果:病理结果为腺泡状横纹肌肉瘤9例(9/15)，胚胎型横纹肌肉瘤4例(4/15)，葡萄状横纹肌肉瘤1例(1/15)，多形性横纹肌肉瘤1例(1/15)。
　　5、发病部位:本组15例体部RMS患者的发病部位中，发生于胸部有6例(6/15)，其中发生于右心房内1例(1/15)，发生于左侧前胸壁1例(1/15)，发生于左侧腋窝旁1例(1/15)，发生于左侧后胸壁1例(1/15)，发生于右侧腋窝旁1例(1/15)，发生于右侧后胸壁1例(1/15)。发生于腹部有3例(3/15)，其中发生于上腹壁1例(1/15)，发生于左中腹部1例(1/15)，发生于下腹部-盆腔区1例(1/15)。发生于盆腔有6例(6/15)，其中发生于左侧直肠后方周围间隙1例(1/15)，发生于膀胱内1例(1/15)，发生于子宫1例(1/15)，发生于前列腺有3例(3/15)。
　　6、病灶大小:本组15例体部RMS患者中，病灶较小（最大径小于3cm）的有2例(2/15)，病灶较大（最大径在3cm～10cm）的有9例(9/15)，病灶巨大（最大径大于10cm）的有4例(4/15)。
　　7、病灶形态及强化表现:本组15例体部RMS患者中，病灶边界清楚，与周围软组织分界清晰的有1例(1/15)，分界不清或欠清晰的有14例(14/15)，其中病灶呈弥漫性浸润器官的有5例(5/15)，病灶侵犯膀胱和/或侵犯精囊腺的有5例(5/15)，病灶侵犯左侧腰大肌和左侧肾脏的有1例(1/15)，病灶侵犯邻近椎管的有1例(1/15)，病灶突入胸腔压迫肺组织的有1例(1/15)，病灶压迫心脏及肝脏的有1例(1/15)，病灶包绕胸骨柄及两侧肋软骨的有1例(1/15)，病灶包绕血管生长的有2例(2/15)。病灶内密度较均匀的有7例(7/15)，典型表现为病灶的密度与肌肉组织相仿或稍低，CT值为38～47 HU;病灶内密度欠均匀的有8例(8/15)，典型表现为病灶实性成分密度与肌肉组织密度相仿，但成分不均匀，可见斑片状低密度坏死区。本组15例体部RMS患者中，15例(15/15)均未见明确的钙化灶或脂肪组织。增强扫描后:13例(13/15)病例病灶呈轻-中不均匀强化，以周边强化明显，病灶内可见较多增粗、迂曲的肿瘤血管影，其内坏死区不强化;1例(1/15)病例呈中度不均匀强化，其内可见增粗、扭曲的供血动脉影，坏死区不强化;1例(1/15)病例呈中度-明显不均匀强化，其内可见迂曲、增粗的供血动脉影，坏死区不强化。
　　8、病灶的骨质破坏及远处转移情况:本组15例体部RMS患者中，6例(6/15)为紧邻肋骨、肱骨、肩胛骨及脊柱骨等生长，其中有骨质破坏2例(2/15)，且骨质破坏范围较轻，呈溶骨性骨质破坏，未见瘤骨形成及骨膜反应。15例体部RMS患者中，有10例(10/15)出现远处转移，其中3例(3/15)为肺转移灶，6例(6/15)出现淋巴结转移，出现骨转移的2例(2/15)，而出现下腔静脉癌栓的有1例(1/15)。
　　9、成人与儿童体部横纹肌肉瘤CT影像学表现的对比:本组15例体部RMS患者中，肿瘤大小（最大径）:成人组（7例）为7.6±5.2cm，儿童组（8例）为8.4±3.6cm，肿瘤大小成人组与儿童组之间差异无统计学意义(P＞0.05)。男女比例（男性所占的百分比）:成人组（7例）为5例(71.4％)，儿童组（8例）为5例(62.5％)，男女比例成人组与儿童组之间差异无统计学意义(P＞0.05)。远处转移情况（出现转移所占的百分比）:成人组（7例）为5例(71.4％)，儿童组（8例）为5例(62.5％)，远处转移情况成人组与儿童组之间差异无统计学意义(P＞0.05)。病灶密度情况（密度均匀所占的百分比）:成人组（7例）为4例(57.1％)，儿童组（8例）为4例(50％)，病灶密度情况成人组与儿童组之间差异无统计学意义(P＞0.05)。病灶强化情况（中度-明显强化所占的百分比）:成人组（7例）为2例(28.6％)，儿童组（8例）为0例(0％)，病灶强化情况成人组与儿童组之间差异有统计学意义（P小于0.05）。
　　结论:
　　1、体部RMS的发病为男稍多于女，没有明显好发部位。
　　2、临床症状并没有特异性，发生于较体表部位时多为发现肿物，肿物进行性增大就诊;而发生于人体器官时多以相应器官病变引起的症状，症状逐渐加重就诊。而RMS的瘤体质地大多较硬，无明显压痛，活动度差，这种表现也与绝大多数恶性肿瘤的触诊表现相同。
　　3、体部RMS的病理类型多为腺泡状RMS，且预后较差。
　　4、RMS的CT表现虽然缺乏明确的特征性，但以下表现仍有助于临床作出正确诊断:(1)肿瘤体积相对较大，典型表现为起源于肌层的较大(3cm～10cm)或巨大(大于10cm)软组织包块。(2)病灶呈类圆形或椭圆形，边缘可见浅分叶，对周围组织呈浸润性生长，与周围肌肉组织分界均不清楚，周围软组织受压、受侵。(3) CT平扫时瘤体为等/低混杂密度肿块，瘤体内未见钙化及脂肪组织。(4)增强表现:增强扫描后病灶呈不均匀轻-中度强化，病灶较多表现为以周边强化明显，病灶内可见肿瘤血管，囊变坏死区不强化。(5)瘤体常侵犯邻近组织，但对邻近骨质结构的侵犯、破坏并不常见，骨质破坏出现于对相邻骨质结构形成紧密包绕的情况下，且骨质破坏的程度较轻，呈局部骨质溶骨性破坏。(6)远处转移以淋巴结转移和肺转移较为常见，转移灶的表现与其他恶性肿瘤的转移灶表现相似。
　　5、成人RMS与儿童RMS的CT表现并没有明确的差异，但成人RMS病灶在增强CT中可有中-明显的强化征象。

目录

摘要

第一章 背景

第二章 材料与方法

2．1 临床资料

2．2 研究方法

2．3 检查技术与方法

2．4 图像分析

2．5 预后随访

2．6 统计学方法

第三章 结果

3．1 临床特点

3．1．1 发病年龄及性别

3．1．2 症状与体征

3．1．3 预后

3．2 病理结果

3．3 影像学表现

3．3．1 发病部位

3．3．2 病灶大小

3．3．3 病灶的形态及强化表现

3．3．4 病灶的骨质破坏及远处转移情况

3．3．5 成人与儿童体部横纹肌肉瘤CT影像学表现的对比

3．4 典型病例的图片分析

3．5 影像诊断与病理诊断的对比

第四章 讨论

4．1 概述

4．2 临床特点

4．3 预后

4．4 病理特点

4．5 影像学表现

4．6 鉴别诊断

第五章 结论

第六章 局限性

参考文献

攻读学位期间发表论文

中英文缩略语对照表

致谢

声明