小儿先天性胆总管囊肿致肝脏损害的相关因素分析

摘要

目的：探讨小儿先天性胆总管囊肿致肝脏损害的相关因素，减少肝脏进一步损害。方法：总结我院2005年1月-2009年12月确诊的46例先天性胆总管囊肿临床资料，按年龄分为两组，A组（3个月～3岁）17例，B组（4岁～14岁）29例，对两组临床表现特点、手术前后肝功能、胆汁淀粉酶、囊肿内胆汁成分、肝脏活组织病理学检查进行总结分析，探讨肝脏损害相关的因素。结果：临床表现：A组以黄疸、腹部包块及白陶土样大便为主，B组以腹痛为主；术前肝功能检查A组损害较B组严重，两组比较，P<0.05；两组血清总胆汁酸检测均高于正常，两组比较，P>0.05；囊肿胆汁中胆汁酸、胆固醇及总脂浓度明显减低，以胆汁酸减少为显著；术中发现：囊肿内有结石或蛋白栓13例，A组8例，B组5例；囊肿远端明显狭窄闭锁35例（76.1％），A组12例，B组23例；远端有明显开口5例，均为B组；胆汁明显淤积21例，A组16例，B组5例。肝脏活检结果：肝硬化改变13例，A组6例，B组7例，A组发生率较B组高，但两组比较无统计学意义，主要表现为汇管区小胆管及间质纤维组织明显增生，小叶中央胆汁淤积，有大量胆色素沉积，肝细胞变性，正常肝小叶结构被破坏，部分肝细胞萎缩。结论：胆道梗阻是CCC患儿肝脏损害的主要原因，发病年龄越小，梗阻越重，肝脏损害越重，肝硬变机会越大；胆汁中总胆汁酸的浓度下降是继发性肝脏损伤的主要因素之一。早期诊断，早期手术治疗，胆道梗阻解除后肝脏损害多数可恢复。

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参考文献

小儿先天性胆总管囊肿病因及肝脏损害研究进展(综述)

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