116例中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病中痛性强直痉挛患病率的调查研究

摘要

目的:通过回顾性研究中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(IIDDs)患者的临床资料，调查其中痛性强直痉挛的患病率，并分析其对中枢神经系统炎性脱髓鞘病的临床价值。
　　 方法:根据2006年中华医学会神经病学分会的《中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和治疗专家共识》及2008戚晓昆《中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病临床进展》中中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病诊断和分类的意见，回顾性调查本院神经内科2008年3月至2009年12月收治的儿6例中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病患者的临床资料，统计其中痛性强直痉挛的患病率情况，并对不同亚组之间痛性强直痉挛的患病率进行比较，进一步计算各亚组中痛性强直痉挛对其诊断的灵敏度、特异度及预测值，以及统计痛性强直痉挛常累及的肢体和好发的病变部位，分析痛性强直痉挛对于中枢神经系特发性炎性脱髓鞘病的临床意义。
　　 结果:(1)本研究共有116例中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(IIDDs)患者进入分析，痛性强直痉挛患病人数13例，痛性强直痉挛在所有IIDDs患者中的患病率为11.2％；其中多发性硬化(MS)患者31例，该亚组中痛性强直痉挛的患病率为12.9％；视神经脊髓炎(NMO)患者16例，该亚组中痛性强直痉挛的患病率为18.8％；急性播散性脑脊髓炎(ADEM)患者6例，该亚组中痛性强直痉挛的患病率为0％；孤立综合征(CIS)患者63例，该亚组中痛性强直痉挛患病率9.5％。MS、NMO、CIS亚组中痛性强直痉挛的患病率无统计学差异。(2)痛性强直痉挛对于IIDDs的诊断具有一定的价值，通过计算，痛性强直痉挛对于各亚组疾病的诊断灵敏度均较低，但是特异度均很高。(3)统计13例痛性强直痉挛患者累及的肢体，以双下肢及四肢较常见，均占30.8％；痛性强直痉挛的发病与中枢神经系统的病变部位相关，统计本组资料，其好发的病变部位多位于颈髓及胸髓，均占38.5％。
　　 结论:(1)本组IIDDs患者中MS、NMO、CIS亚组痛性强直痉挛的患病率无统计学差异。(2)本组资料表明，痛性强直痉挛对于中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病的诊断虽然灵敏度不高，但是特异度均很高，可以认为，一旦发生痛性强直痉挛，对中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病的诊断具有较大的参考价值。(3)本组资料表明，痛性强直痉挛累及的肢体以双下肢及四肢较常见，其发病与中枢神经系统的病灶有关，病变部位可以位于脊髓，亦可以位于脊髓外的中枢神经系统，而颈髓及胸髓是其好发的病变部位。

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综述 痛性强直痉挛研究进展

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