骨髓增生异常综合征转化急性白血病的临床研究

摘要

目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)转化的急性白血病（Secondary acute leukemia，sAL或MDS/AL）的临床特点、化疗疗效和预后分析。
　　方法:收集福建医科大学附属协和医院血液内科31例MDS/AL患者的临床资料，采用WHO标准回顾性分析MDS/AL的临床特点、化疗疗效，分析年龄、性别、LDH值、WBC、HB、PLT、MPV、血小板质量、治疗前骨髓原始细胞比例、MDS阶段化疗与否、转白时间对完全缓解(CR)和总生存期(OS)的影响。
　　结果:31例MDS/AL患者中93.5％(29/31)为急性髓系白血病，以M2、M5为主，3.2%(1/31)为急性淋巴细胞白血病；MDS转化AL前的MDS类型中RAEB-1和RAEB-2占80.6%；中位转白时间为8月(1～84月)；临床表现主要为贫血、发热、出血，少有髓外白血病细胞浸润，骨髓增生情况大多为增生活跃；免疫分型除高表达CD34、CD1l7等外，有2例表达淋系抗原CD56。31例MDS/AL患者25例接受化疗，可评价疗效的22例中6例（27.3%）获得CR，总体有效率为59.1%；疗效分析显示，未发现年龄、性别、LDH值、WBC、HB、PLT、MPV、血小板质量、治疗前骨髓原始细胞比例、MDS阶段化疗与否、转白时间是CR的影响因素(P>0.05)。31例MDS/AL的中位OS为9月(0～43月)，2年生存率为6.5%，早期死亡率为16.1%；单因素生存分析显示，LDH>=515 U/L中位OS短于LDH<515U/L(6比12月，P=0.042), WBC>=20×10^9/L中位 OS短于 WBC<20×10^9/L(7比12月，P=0.04)，MPV<9.5fl的中位OS短于MPV>=9.5fl(7比14月，P=0.001)，血小板质量<0.36ml/L的中位OS短于>=0.36者(9比12月，P=0.057)，治疗前骨髓原始细胞比例>=50%的中位OS短于<50%者（6比12月，P=0.012）；多因素分析显示 MPV、血小板质量是预后的独立影响因素（P<0.05）；转白时间不是预后的影响因素(P=0.596，RR=1.06)，但提示长转白时间，死亡风险增加。年龄、性别、HB、PLT、MDS阶段化疗与否及1疗程CR与否不是预后的影响因素(P>0.05)。
　　结论:MDS/AL联合化疗缓解率低，化疗后骨髓抑制期长，感染率、死亡率高，预后不佳；外周血 WBC、LDH、骨髓原始细胞比例高者及 MPV、血小板质量小者OS短；MPV和血小板质量是预后的独立影响因素；转白时间长者死亡的风险增加。

目录

封面

声明

目录

英文缩略词表

中文摘要

英文摘要

前言

对象与方法

1. 研究对象：

2.纳入标准

3.化疗及常规支持治疗

4. 疗效判定

5. 随访

6.分析指标

8.实验室方法

9.统计学方法

结果

1.MDS/AL的临床特征

2.化疗的近期疗效

3.早期不良反应

4.影响CR的相关因素分析

5.随访与预后因素分析

讨论

结论

参考文献

致谢

M D S转化为AML的机制研究进展