成人噬血细胞综合征骨髓噬血细胞形态分析及其临床意义

摘要

目的：回顾性分析20例临床确诊噬血细胞综合征(HPS)患者骨髓涂片中噬血细胞形态,并探讨其临床意义。
　　 方法：根据骨髓中噬血细胞形态将20例HPS患者分成成熟组和幼稚组,比较两组患者的临床症状、体征、实验室检查及死亡率。
　　 结果：成熟组患者较幼稚组年龄大(P＜0.05),血小板及白蛋白水平低(P＜0.05),死亡率高(P＜0.05),其余项目如血红蛋白、白细胞、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素、直接胆红素、球蛋白、乳酸脱氢酶、甘油三酯、铁蛋白、凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间、纤维蛋白原、发热、肝脾肿大等两组间均无统计学意义。
　　 结论：骨髓噬血细胞形态是HPS重要的预后影响因子,成熟组HPS患者比幼稚组出血倾向更严重,免疫力更低下,更容易发生难以控制的出血、感染、多器官功能衰竭(MODS)等并发症,死亡率更高,临床要高度重视。