狼疮肾炎伴血栓性微血管病变的临床病理研究

摘要

系统性红斑狼疮肾脏受累率约100％，肾脏病变是决定预后的重要指标。现行的狼疮分型以肾小球病变为主要依据，但近来发现肾脏血管病变并不少见，尤其是血栓性微血管病型(TMA)血管病变表现最重、预后最恶劣。但目前国内外关于狼疮肾炎伴TMA的研究规模都较小，多为描述性分析，未进行深入而细致的研究。
　　 目的：
　　 探讨狼疮肾炎伴TMA血管病变的临床病理特点、进一步分类及预后，探讨狼疮肾炎血管病变在急性肾功能不全中的重要性。
　　 方法：
　　 入选标准:2000年1月-2009年2月期间在北京协和医院住院接受肾活检、临床病理资料完整的系统性红斑狼疮(SLE)患者；分组:(1)狼疮肾炎伴TMA血管病变组(62例)，增殖型狼疮无血管病变组(119例)；(2)狼疮肾炎伴TMA血管病变进一步分为富免疫沉积型TMA(35例)和寡免疫沉积型TMA(25例)；(3)发生急性肾功能不全的患者主要分为狼疮肾炎伴血管病变组(20例)和单纯狼疮肾炎组(16例)。分别对上述分组的临床、病理和预后进行回顾性分析；选取部分标本行马体黄-酸性品红-苯胺蓝染色。
　　 结果：
　　 (1)狼疮肾炎中TMA血管病变的发生率为9.2％(62例)；表现为严重高血压、血肌酐明显升高、贫血和血小板减少；预后很差，死亡/终末期肾病发生率25.0％，死亡率13.6％。(2)狼疮肾炎伴TMA血管病变根据病理上免疫复合物的沉积状态可分为2个亚型即富免疫沉积型和寡免疫沉积型，富免疫沉积型临床和病理表现都似乎更为活跃，但对激素+免疫抑制剂治疗的反应反而明显优于寡免疫沉积型，后者出现死亡/终末期肾病的比例更高。(3)导致狼疮肾炎患者发生急性肾功能不全的病理原因顺位依次是狼疮肾炎伴血管病变(43.5％)、单纯狼疮肾炎(34.8％)、新月体肾炎(10.9％)、新月体肾炎合并血管病变(6.5％)和急性肾小管坏死(4.3％)；血管病变和单纯狼疮肾炎引起的急性肾功能不全表现相似，临床上难于区分，但前者的治疗反应明显劣于后者。
　　 结论：
　　 TMA血管病变在狼疮肾炎中并不罕见，该类患者病情重、预后差。狼疮肾炎伴TMA血管病变可能存在富免疫和寡免疫2种亚型，进行这种分型的意义在于二者的预后明显不同、寡免疫型对激素和免疫抑制剂的治疗反应差。狼疮发生急性肾功能不全最常见的两种病理原因是血管病变和增殖型狼疮肾炎，前者的预后和对治疗方案的应答明显劣于后者。

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