R664X変異Anion Exchanger1(AE1)の小胞体関連分解：AE1と小胞体蛋白質との相互作用

摘要

Anion Exchanger1（AE1，band3）は、赤血球膜骨格安定化に重要な膜内在性蛋白質であり、牛AE1のR664X変異は黒毛和種牛のバンド3欠損症を引き起こす。このR664X変異AE1（RX AE1）の小胞体関連分解（ERAD）は、一般的な蛋白質のERADと異なり、糖鎖やエビキチン化に非依存的で、プロテアソーム阻害時にもアグリソームを形成しないという特徴がある。