反复误诊的小儿皮肌炎1例

摘要

皮肌炎(dermatmoyositis)是以累及皮肤(皮疹、皮肤肿胀)、横纹肌(肌肉疼痛、乏力或瘫痪)和小血管炎症为特征的自身免疫性结缔组织病，也可累及其他系统。小儿皮肌炎，一般是特发性，不像成人肌炎那样伴随恶性肿瘤。好发年龄在9岁前后，也有1岁左右发病的病例。同时概述了对皮肌炎的病理诊断标准，同时指出治疗首选以糖皮质激素，使用剂量为1.0～2.0mg / (kg·d)，服用2-3个月后，如果疗果欠佳，可选用免疫抑制剂，其中以MTX为首选，剂量为每周0.25～0.50mg / kg，肌肉或静脉注射，多从小剂量开始，最大可至每周30～40mg。另静脉应用人免疫球蛋白(IVIG)常作为经标准治疗方案治疗无效者的辅助治疗方法，常用于慢性迁廷性肌炎。一般用法为0.4g / (kg·d）连续应用3～5天，每月1次，至少应用3～6个月。故小儿临床以皮疹为主要症状的，疗效不佳或迁延不愈的，需要查肌酶谱、肌电图及肌肉病理等，考虑小儿皮肌炎可能，另外肌肉病理检查发现肌纤维束周萎缩是皮肌炎的特异性指标，在其诊断中起关键作用。