先天性二叶主动脉瓣近侧主动脉病变发病机制的争议

摘要

二叶主动脉瓣是最常见的先天性异常,几乎影响1％～2％的人群。据估计寿命足够长的所有二叶主动脉瓣患者将出现结构性主动脉瓣的问题,合并其他先天性心脏病的二叶主动脉瓣患者的发病率和死亡率更高,已经显示NOTCH1基因突变与二叶主动脉瓣发生有关。二叶主动脉瓣患者近侧主动脉直径明显大于三叶主动脉瓣患者,即使没有明显的瓣膜血流动力学紊乱.经验提示,这点与二叶主动脉瓣患者急性主动脉并发症的风险增加有关。本文对二叶主动脉瓣功能的重要体外和体内研究结果进行介绍，讨论了二叶主动脉瓣有关的主动脉病变发病机制、病变理论及外科处理。