自身免疫性溶血性贫血诊治进展

摘要

引发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的免疫紊乱机制复杂。总的是T细胞调控失衡导致B细胞数量、功能异常增强，产生抗红细胞抗体(对成熟和未成熟血细胞)引起血细胞一系、两系甚至全血细胞减少的各种免疫相关性血细胞减少症，如AIHA、ITP、Evans综合征(ES)、PRCA和AA等。AIHA诊断一般不难，有溶血性贫血和PB-DAT和/或CA阳性，无其他病因为原发性AIHA，有其他基础病则为继发性。最好DAT与CA同步检测，对PB-DAT阴性加作BMMNC-DAT有助于分型诊断并指导治疗。AIHA治疗旨在控制溶血提升受累的血细胞系，减少复发，继发性者基础病及病因治疗极为重要。故治疗AIHA最好1/2线药物联合，如皮质激素和CsA联合，维持治疗时间较长，避免感染等。加强AIHA发病机制研究可开拓靶向治疗，提高疗效甚至根治AIHA。