ICU患者血小板减少症的评估

摘要

血栓性微血管病(TMA),特别是血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和补体介导的溶血性尿毒综合征(CM-HUS),是一种危及生命的急性病,需要快速的识别、诊断和治疗来改善其高死亡率.微血管血栓可导致微血管病性溶血性贫血和血小板减少(MAHAT)以及多种多样的器官症状,TTP患者神经系统和心脏累及、CM-HUS患者原发肾脏累及非常常见且与较差的预后相关.TTP通过严重的ADMTS13缺乏(可以实时检测),CM-HUS通过补体调控异常,包括突变(60％到70％病例)或存在因子H抗体(可能数周或数月检测不到)来确诊.一旦考虑血栓性微血管病,应该尽快进行血浆置换(PEX),随后根据进一步的诊断进行针对性的治疗(TTP用免疫抑制剂,CM-HUS用补体抑制治疗).由于TMA诊断基于MAHAT,因此需要排除很多医学情况,这些情况将在本文中讨论.还有其他引起TMA的疾病可能与微血管或大血管血栓形成有关,但更可能与直接损伤血管内皮有关,这些情况下血浆置换并没有明确的治疗获益.