肺纤维化机制及其对治疗的启示

摘要

间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是常见的呼吸系统疾病,特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是ILD中最为常见也最为严重的一种疾病类型,病因不明且呈慢性进展性,中位生存期仅为2～4年[1].IPF发病和进展的机制包括肺上皮细胞的持续损伤,成纤维细胞的活化和增殖及细胞外基质的改变,进而导致肺结构和功能的破坏.目前有两种药物(吡非尼酮和尼达尼布)已被批准用于治疗轻度或中度IPF,然而它们并不能治愈IPF或逆转疾病进展[2-3].因此,不断加深对IPF潜在病理机制的理解对于寻找新的治疗方法有着极大的推动作用.