结核相关性噬血细胞综合征1例并文献复习

摘要

患者,男性,78岁,2015年4月25日因"反复发热20余天"入住我院结核病房.患者入院后行胸部CT检查(图1A):两肺感染性病变伴两侧胸腔积液.血常规:白细胞2.7× 109/L,血红蛋白88g/L,血小板35×109/L.生化常规:尿素氮7.5mmol/L,肌酐67.7umol/L,总白蛋白36umol/L,白蛋白20.6 umol/L,谷丙转氨酶20U/L,甘油三酯3.9mmol/L.凝血常规:活化部分凝血活酶时间48.8秒,凝血酶原时间15秒,纤维蛋白原89mg/dl.血清铁蛋白829.7μg/L,肿瘤指标、ANCA和抗核抗体均阴性,骨髓免疫分型未见明显异常,骨髓活检偶见噬血细胞(图2),临床诊断为噬血细胞综合征(HLH).治疗主要是舒普深3.0g Q8h静脉注射抗感染等对症治疗。HLH临床典型表现以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、低纤维蛋白原血症、高甘油三酯血症以及巨噬细胞吞噬血细胞现象等为主要特征，但是临床上HLH症状表现隐匿，医生往往容易漏诊和误诊，病死率非常高。总之，结核相关性HLH在临床中比较少见，流式细胞术测定炎症因子谱对结核相关性HLH具有一定的临床价值。