获得性肝脑变性2例报告及文献复习

摘要

获得性肝脑变性最早由Van Woerkom于1914年首次提出,是长期慢性肝病所致的一类以神经功能损害为特征的临床综合征,常由于反复肝性脑病或长期多次代谢紊乱所致.AHCD一般起病隐匿,多以锥体外系症状、精神行为异常或小脑损害症状为主要表现,极易误诊.特征性影像学表现为双侧基底节区对称性MRI T1WI高信号,关于AHCD患者T1WI信号增高的机制,目前研究认为与顺磁性金属物质锰的沉积和基底节区神经细胞的坏死有关.