心肌致密化不全2例分析

摘要

患者,男性,23岁,因"胸痛8小时"于2014年7月7日10:00急诊拟"胸痛原因待查:心肌炎?"入院.患者8小时前在家中无明显诱因下出现剑突处疼痛,伴胸闷心悸,自觉四肢乏力,进食糖水后未见明显缓解,无黑朦晕厥史,无返酸呕吐,无肩背放射痛,无气急,无四肢活动障碍,约1小时后来本院急诊,床边心电图提示:V2-V5ST段压低0.05-0.1mv,Ⅱ,Ⅲ,AVF轻度弓背向下抬高,胸部CT未见明显异常,见右冠状动脉走行区钙化.急测血钾3.2mmol/L,血糖12.53mmol/L.心电监护示最慢心率46bpm,予硝酸甘油针微泵静推及泮立苏,654-2针静滴后胸痛逐渐缓解,心率增快至80bpm,但肌钙蛋白从0.04ug/L上升到0.32ug/L,为进一步诊治,急诊拟"胸痛原因待查:心肌炎?"收住入院.病来神清,精神软,发病前两天有腹泻史,食欲睡眠可,二便无殊,体重无明显减轻.既往体弱,易感冒,否认既往高血压、糖尿病等其他重大内科疾病史,无烟酒嗜好. 心肌致密化不全是—种以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的与基因相关的心肌病。因发病率低，临床表现多样而易被误诊、漏诊。此病主要累及左心室，少数也可累及右心室，可为孤立性，也可合并结构性心脏病．心功能不全、栓塞事件及多种类型的，心律失常为其3大主要症状，心律失常中以室性心律失常最为严重．该患者以恶性室性，心律失常所致心脏骤停为首发症状，心超提示左右心室同时受累，并排除其他结构性心脏病，属孤立性心肌致密化不全（双心室累及）．该病的诊断主要依靠影像学检查，心超显得尤为关键 目前，心肌致密化不全患者的治疗尚无统—方案。主要是针对心力衰竭、心律失常以及合并心脏畸形的治疗，对存在房颤及其他血栓形成风险时需预防性抗凝治疗。治疗目的在于改善心力衰竭症状，预防与终止室性快速性心律失常的发作，防止栓塞并发症。该患者多次出现恶性室速，引起血流动力学严重紊乱，突发阿斯综合征，甚至心脏骤停，发生心脏猝死的风险极大，故予植入ICD预防再次发作。