家族性Chiari畸形Ⅰ型合并颅内硬膜动静脉瘘1例报告及文献回顾

摘要

颅内硬膜动静脉瘘(Intracranial dural arteriovenous fistulas,DAVFs)是一种获得性血管畸形性疾病,约占颅内血管畸形的10-15％,尽管部分病人有颅脑外伤或颅内静脉窦血栓史,其病因及疾病自然发病史仍存在争议.获得性Chiari畸形Ⅰ型(CMI)合并颅内动静脉畸形已有报道,本文报第一例家族性Chiari畸形Ⅰ型合并颅内硬膜动静脉瘘,并对相关文献进行简短回顾及讨论.本病例中，小脑扁桃体下痛先被确诊，在随访中发现颅内动静脉痰病变，二者自然病史之间的关系尚不清楚，但颅内动静脉痊的出现(占位效应，静脉引流异常，脑积水的加重等)明显加剧了下疮的形成及临床症状的恶化。在现有报道中多为颅内占位病变导致CMI的发生，而本例则是先天性CMI合并颅内占位。在CMI的临床诊断中，应明确获得性及先天性之分，尽可能的排除颅内占位性病变，以制定合理的治疗方案。