怎样处理中性粒细胞减少症

摘要

中性粒细胞减少症定义为血循环中中性粒细胞的绝对值减少.急性中性粒细胞减少症相对常见,但因中性粒细胞生成导致的异常罕见.患者一般对急性中性粒细胞缺乏耐受良好且很快恢复正常.因为原发血液系统异常而导致的中性粒细胞减少症则更严重,这样的病人存在感染的风险,需要接受彻底的检查.急性粒细胞减少症可以在几天内持续进展,一般在中性粒细胞消耗加速而生成减少时发生.慢性中性粒细胞减少症可以持续3个月甚至更长的时间,其原因可以为生成减少,破坏增加或者脾脏大量扣留中性粒细胞.中性粒细胞减少症可以根据是继发于影响骨髓粒细胞的外在原因(最常见),骨髓粒系祖细胞的获得性疾病(少见),或者是影响粒系祖细胞增生和成熟的内在缺陷(罕见)来分类.严重的中性粒细胞(中性粒细胞绝对值低于500/μL)增加患者对细菌或真菌的易感性.通过揭示影响粒系祖细胞分化、粘附和凋亡的基因缺陷,严重的先天性中性细胞减少症的多种异常已经被发现.多种基因缺陷的发现有助于洞察涉及细胞膜结构、分泌囊泡、线粒体代谢、核糖体生物合成、转录调节、细胞骨骼异常以及骨髓增生异常综合征和急性白血病发生风险的细胞生理.