变应性肉芽肿性血管炎即Churg-strauss综合征(Css),是主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型,较为少见,在儿童中更是罕有报道.在已发表的英文文献中只有44例儿童和青少年CSS患者.该病的临床表现各异,取决于不同的分期.本文报道一例9岁儿童的CSS病例,主要以肺部浸润、哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特点,同时伴有皮疹、腹痛和肝脏肿大,血中IgE显著升高,但c-ANCA and p-ANCA均阴性.对患儿进行了相关检查,并于患儿左下肢皮疹处取皮肤组织进行活检,发现活检组织、支气管肺泡灌洗液及血液中均存在大量的嗜酸性粒细胞浸润,支持CSS的诊断.给予该患儿糖皮质激素治疗取得积极的疗效,嗜酸性粒细胞降至正常范围.在接下来随访的一年中糖皮质激素逐渐减量并给于小剂量维持,患儿无任何系统性血管炎表现.同时对儿童CSS的临床特征及治疗进展进行了综述.
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