新生儿K-M综合征17例临床分析

摘要

目的:探讨新生儿Kasabach-Merritt综合征(KMS)的临床特点、治疗方法及疗效.方法:对2007年1月至2012年1月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心新生儿科收治的17例KMS患儿的临床及随访资料进行回顾性分析.结果:17例中男13例,女4例;年龄17h～28d;内脏血管瘤4例,皮肤表面血管瘤13例;入院时均有血小板减少及凝血功能异常.17例首先接受静脉激素治疗,激素敏感6例,无效11例,复发3例;随后对激素无效的1 1例及复发的3例行动脉硬化栓塞治疗,1例中途放弃治疗,8例有效,4例无效,1例复发;再对动脉栓塞治疗无效的4例及复发的1例加用长春新碱治疗,4例有效,1例并发DIC死亡.本组激素治疗的敏感率为35.3％,但复发率为50％,动脉硬化栓塞术的有效率为61.5％.对激素及动脉硬化栓塞治疗无效的5例患儿使用长春新碱,有效率为80％.结论:在新生儿KMS治疗中,激素治疗敏感性低复发率高;动脉硬化栓塞敏感率及治愈率均较理想,应该联合激素和动脉硬化栓塞作为新生儿KMS的一线治疗方案,上述治疗方法无效时,加用长春新碱,可以提高新生儿KMS的治疗效果.