41例重型β地中海贫血患儿临床治疗情况随访

摘要

目的：了解目前重型地贫患儿传统治疗方法的现状,为政府制定卫生政策提供依据.方法：2012年,以电话访谈的方式对在我院血液科输血治疗的41例重型β地贫患儿基本情况进行初步调查,并预约来医院调查,以问卷调查及病历资料复习的方式收集41例患儿输血、去铁及费用情况和出生相关因素资料.结果：(1)41例地贫患儿输血情况:37例患儿中重度贫血(Hb)才开始输血,占90.2％;仅4例患儿Hb90-105g/L即开始输血,占9.8％.3例患儿未规律输血,1例因经济原因,1例因路途遥远,1例因缺乏对本病基本认识.(2)铁负荷及去铁情况:41例地贫患儿中34例近半年监测了铁蛋白,占82.9％,铁蛋白＞1000ng/ml者31例,占91.2％.41例患儿中10例较规范去铁治疗中,占24.4％,1例应用地拉罗司,另外9例使用去铁酮.20例患儿未规范行去铁治疗,间断使用去铁酮或去铁胺或二者联合去铁治疗,占48.8％.11例未开始去铁,占26.8％.(3)生活状况分析:6例患者未接受义务教育,占14.6％;能正常生活及生活可自理的患儿34例,占82.9％;需要照顾或特殊照顾的患儿7例,占17.1％.月均输血费用(报销后)(767±308)元;10例去铁剂用法规范化的地贫患儿月均去铁费用(1414±374)元.结论：地区地贫患儿尚缺乏规范化的治疗和管理,输血与去铁费用较高,患儿的生活质量较差,亟待有关各方面的高度重视和关怀.