伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫伴睡眠中癫痫性电持续状态的临床和脑电图随访观察

摘要

目的：本研究回顾性分析了11例伴中央中颞区棘波的良性儿童癫痫(BCECTS)伴睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)患儿的临床与脑电图特征、治疗反应及预后,为BCECTS伴ESES的临床诊治提供参考.方法：回顾分析我院儿科癫痫门诊2005年1月～2011年10月收治的11例BCECTS伴ESES患儿的临床和脑电图特征.诊断标准;①BCECTS.1989年国际抗癫痫联盟(ILAE)提出的BCECTS诊断标准.②ESES:棘慢波指数(SWl)达到或超过85％.SWl计算方法总棘慢复合波持续时间(min)/总NREM睡眠时间(min).记录所有患儿的一般资料、诊断BCECTS前后的临床资料、发现ESES前后的临床资料、ESES治疗及随访资料.对所有结果进行归纳分析.结果:本组11例患儿中:(1)男4例，女7例。均否认生后窒息史及抢救史，1例有热性惊厥史，1例有癫痫家族史，发病前神经心理运动发育均正常。(2)发病年龄5岁1月-9岁8月，平均年龄6.811.2岁。诊断BCECTS时部分性发作3例，部分性发作继发全身性发作8例;6例发作间期EEG在清醒及睡眠期均见典型的中央颖区棘波，5例仅在睡眠期出现;神经心理运动发育均正常;神经影像学检查均未见异常;应用AEDs单药治疗，发作完全控制6例，显效3例，有效2例。(3)ESES出现年龄为6岁，0月-11岁8月，平均7.9±1.4岁。病程中5例发作频率增加，并出现新的发作类型，6例发作频率增加，但未见新的发作类型;发作间期EEG在NREM睡眠期可见全导或中央、中颖区高幅棘慢波接近持续性发放，SW!均达到或超过85%;发生ESES后患儿均出现不同程度的神经心理损伤。(4)随访11月-6年9个月，平均2.7±1.8年。11例患儿中发作完全控制5例，显效4例，有效2例;脑电图异常放电完全控制，例，显效4例，有效2例，无效4例;例神经心理损伤恢复正常，10例较前改善。结论:BCECTS伴ESES时常伴发不同程度的神经心理损伤，治疗上不仅要控制癫病发作，还应改善持续的癫痫样放电以促进神经心理学损伤的康复。日CECTS伴ESES常需联合治疗，VPA联合CZP效果较好，LEV有一定疗效，部分患儿需应用肾上腺皮质激素治疗。