电子致密物沉积病患儿临床和病理分析

摘要

目的：探讨电子致密物沉积病(DDD)临床、肾脏病理及治疗手段.方法：回顾10年中经肾穿刺活检术确诊为DDD的5例患儿病案资料,同时复习国内外相关文献,整合分析.结果：5例DDD患儿占同期肾活检的0.3％.2例临床表现为肾病综合征,2例表现为血尿和蛋白尿,1例为肾炎综合征;3例C3降低.4例光镜表现系膜增生性肾小球肾炎,1例表现为膜增生性肾小球肾炎.所有病例显示C3免疫荧光沉积,3例伴有免疫球蛋白成分.电镜下5例患儿均可见特征性飘带样电子致密物沉积在肾小球基底膜,部分患儿伴系膜区、内皮下、上皮下沉积.结论：DDD临床和光镜病理表现多样,无特异性,即使蛋白尿程度不重、血清C3正常者也需警惕DDD.诊断依赖电镜检查.