25例儿童多发囊性肺疾病的临床分析

摘要

目的：探讨儿童多发囊性肺疾病的病因及临床特点,旨在于提高儿科医生对儿童MCLD的认识和诊断水平.方法：回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2004年3月—2012年12月诊治的25例MCLD患儿的临床资料,总结、分析儿童MCLD的病因、临床表现、胸部影像学检查、肺功能检查及病理学检查等资料.结果：1、25例儿童MCLD中,明确诊断15例,疑诊7例,病因不明3例.2、儿童MCLD的病因如下:支气管肺发育不良12例,朗格汉斯细胞组织细胞增生症7例(其中3例确诊,4例疑诊),疑诊特发性肺纤维化3例,病因不明3例.3、96％的MCLD患儿均存在呼吸系统的临床表现:其中气促22例,咳嗽16例,咳痰14例,呼吸困难15例,三凹征17例,湿罗音14例.伴随的肺外表现各异:其中腹胀3例,耳溢脓3例,头部包块2例,气胸1例,贫血貌6例,淋巴结肿大5例,肝脾肿大7例,皮疹3例,黄疸2例,杵状指1例.4、18例行胸部X线检查,提示肺部有囊性病变的仅有3例,25例均行胸部计算机断层扫描及胸部高分辨率CT检查,结果均提示有囊腔病变,且不同疾病的囊腔病变在其分布、形状、大小、囊壁及伴随的胸部表现方面均呈现出各自不同的特点.5、3例疑诊IPF的患儿行肺功能检查,结果均提示有限制性通气功能障碍.6、25例病例中,仅有3例有病理学检查资料,多数患者无法实施或拒绝行肺活检,导致部分疾病诊断不明.结论：1、本组研究中,儿童MCLD的病因为BPD、LCH、IPF.2、儿童MCLD以呼吸系统的临床表现常见,但缺乏特异性,而伴随的肺外表现各异,对疾病的诊断及鉴别诊断有一定价值.3、胸部CT及HRCT可以区分囊腔的自身特点,优于胸部X线平片.4、儿童MCLD的诊断需结合患儿的特殊病史、肺外表现、肺功能检查、胸部影像学检查,其中胸部CT及HRCT是诊断及鉴别囊性肺疾病的重要手段,不同疾病的囊腔特征不同,对这些特征加以分析总结,能为诊断提供依据.5、组织病理学检查是某些疾病的确诊工具,通过临床表现及影像学特点等不能明确者,应行病理活检.