伴中央颞区棘波儿童良性癫痫的非典型表现

摘要

目的：探讨不典型儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)患儿的临床、认知、脑电图特点及对治疗的反应.方法：分析及随访9例诊断为不典型BECT患儿的临床特点、智力、认知、脑电图特点及对治疗的反应.结果：1)4例出现脑电图慢波睡眠电持续状态(ESES),并伴有发作频率增加及明显的神经精神症状,经抗癫痫药物(AEDs)治疗发作控制,3例脑电图得到改善,但3例患儿仍伴有较明显的行为及认知问题;2)1例出现癫痫性失语,还表现有淡漠、孤独症样表现伴脑电图恶化,经AEDs治疗发作及脑电图明显改善,随访3年仍少语表达困难;3)2例病程中出现难以控制的频繁部分运动性发作,伴注意力缺陷及多动,脑电图放电频率增多,对多种AEDs反应不佳,但1年及1年半后自然缓解;4)2例出现不典型失神,伴有精神行为症状,也伴脑电图恶化,换用丙戊酸或加用氯硝西泮后发作控制,脑电图好转,精神行为症状部分改善.结论：BECT存在较为不典型的复杂多样的演变过程,因存在认知障碍方面的缺陷,其良性预后应受到挑战。