肺纤维化合并肺气肿综合征9例并文献复习

摘要

目的：分析、总结肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征患者的临床、肺功能、CT表现、并发症等特点. 方法：结合文献对我院2009-2014年确诊的9例CPFE综合征病例的临床表现及体征、肺功能、影像学特点及并发症等进行分析. 结果：7例为男性,中位年龄68.4岁(60-80岁),8例有吸烟史,1例煤炭粉尘接触史,8例有活动后呼吸困难,5例可闻及吸气相Velcro啰音,2例伴杵状指.肺功能结果[中位数(范围)]：FEV1％pred平均为80.03％(52.7％～101.2％),FVC％pred平均为73.83％(48.0％～102.0％),FEV1/FVC平均为85.68％(78.06％～95.85％),DLCO％pred平均为37.09％(18.1％～64.4％).其中3例合并肺动脉高压,2例患者癌胚抗原(CEA)明显高于正常.胸部HRCT可见双上肺肺气肿及双下肺磨玻璃样、网格状、蜂窝样及牵拉性支气管扩张的肺纤维化表现. 结论：CPFE综合征患者好发于男性有吸烟史的老年患者.独特的肺功能表现为肺容积相对正常而弥散能力显著下降.高分辨率CT的特点为同时存在上肺野肺气肿和下肺野纤维化.