肺纤维化合并肺气肿综合征8例并文献复习

摘要

目的：探讨肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征的临床、肺功能及影像学特点.rn 方法：结合文献对北京协和医院2006～2009年确诊的8例CPFE综合征患者的临床、肺功能及影像学特点进行分析.rn 结果：8例均为男性,7例为吸烟者,年龄59～75岁,中位数为65岁,7例有活动后呼吸困难,4例有杵状指,6例有双下肺爆裂音.肺功能结果[中位数(范围)]:FVC占预计值％为73％(51％～92％),FEV1/FVC为76％(60％～86％),肺总量占预计值％为80％(59％～114％),DLCO占预计值％为44％(16％～65％).胸部高分辨率CT示双上肺为主的肺气肿及肺大疱,双下肺为主的网格影、蜂窝肺及牵张性支气管扩张.其中6例有肺动脉高压,肺动脉收缩压的中位数为49mmHg,范围为35～101mmHg(1mmHg=0.133kPa).rn 结论：胸部高分辨率CT是诊断肺纤维化合并肺气肿综合征的重要手段,其特点为同时存在上肺野肺气肿和下肺野纤维化.肺功能表现为肺容积相对正常而弥散能力显著下降,是该综合征的突出特点.肺动脉高压发生率较高.肺纤维化合并肺气肿综合征能否作为一种独立的综合征,其发病机制、治疗及预后仍有待进一步研究.