Epsilon波的差异性

摘要

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种临床少见的遗传性心脏病,也称为致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD).其特征为从右室心外膜心肌或中层心肌细胞开始逐渐被纤维-脂肪组织替代,最终发展到心肌全层,主要表现为常染色体显性遗传,但也有少数表现为常染色体隐性遗传.自然病史分为隐匿期、显性电紊乱期、右心室衰竭期和双心室衰竭期.ARVC/D在临床上可以表现为室性心律失常、心力衰竭或猝死,是青少年心脏猝死的主要原因之一.由于Epsilon波的高度差异性，导致其在观察者之间的一致性相对较低;值得注意的是，对于大多数ARVC患者，Epsilon波通常并不单一存在，而是常伴随其他能够满足ARVC/D诊断的临床表现，故Epsilon波对于诊断ARVC/D的意义有待重新思考;另外，对于无症状的ARVC/D筛查患者，当存在Epsilon波但不满足其他诊断标准时，需要慎重考虑其临床意义。