幼淋巴细胞白血病的治疗

摘要

幼淋巴细胞白血病(PLL)分为两种亚型，T细胞型和B细胞型，两型都是罕见的淋巴组织恶性肿瘤，临床过程呈现侵袭性，并且预后不良。二者的临床表现相似，都表现为脾脏肿大和淋巴细胞计数增多，但生物学和遗传学特征完全不同。尽管部分患者可能存在一个不同时长的惰性期，病情进展仍是无可避免的。治疗并非是治愈性的，但可获得较高的有效率和相当长的缓解期，对于达到CR的患者，缓解期以年计算。T-PLL的一线治疗是静脉注射阿仑单抗，而B-PLL的一线治疗，对于TP53正常的患者是联合化学免疫治疗，对于TP53缺失或突变的患者是阿仑单抗或BCR抑制剂。异基因干细胞移植被建议用于符合移植条件的患者。针对关键通路的新型靶向治疗，如JAK-STAT通路之于T-PLL，BCR信号通路之于B-PLL，在未来将可能带来新的治疗方法。