干扰素α治疗真性红细胞增多症单中心长期随访结果

摘要

目的:探讨干扰素α治疗真性红细胞增多症近期疗效及对疾病转归的影响.rn 方法:22例符合PVSG真性红细胞增多症诊断标准的患者,其中初诊12例,复发10例.中位年龄61岁(37-80),男:女=16∶6.起始干扰素剂量300Mu,3/周,根据血细胞计数调整剂量.完全缓解标准为红细胞压积(HCT) ＜50％.rn 结果:3个月时所有患者均达到血液学完全缓解,缓解后所有病人均接受干扰素维持治疗,2例患者分别在第5年和第6年停药,4例患者间断使用干扰素.随访过程中疾病进展至骨髓纤维化8例,二重肿瘤5例,有5例患者死亡(心肌病1例,白血病转化2例,淋巴瘤1例,肺癌1例).单因素分析显示确诊至开始干扰素治疗的时间、是否曾接受马利兰化疗是肿瘤转化的危险因素,多因素分析显示是否接触马利兰是向肿瘤转化的高危因素(OR 1.6×109,p＜0.001).不良反应可耐受.rn 结论:干扰素可以有效延缓疾病进展,与细胞毒药物相比,干扰素可能降低继发肿瘤的发生.