多发性骨髓瘤相关性小管间质性肾损害

摘要

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是骨髓浆细胞异常增生的恶性肿瘤;又称浆细胞骨髓瘤或浆细胞瘤(plasmacytoma),主要浸润骨髓和软组织,产生单株(M)球蛋白或片段,具有一种重链(γ、β、δ、ε)与一种轻链(light chain,LC)(κ或λ),引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害和免疫功能异常.好发于40岁以上,男多于女,肾脏受累常见.多发性骨髓瘤肾病(multiple myeloma nephropathy,MMN)系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿排出而引起的肾脏病变;又称为"管型肾病";MM患者在整个疾病过程中迟早会出现肾损害,是MM最常见和严重的并发症,临床以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见;因此肾脏疾病诊治对MM的病程和预后有着重要的意义;临床上以溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanconi综合征等.根据近年来的研究,认为MM肾病的发病与游离轻链蛋白的肾毒性、高钙血症、高尿酸血症、高粘滞综合征及肾淀粉样变等有关;由于大量LC从肾脏排泄,加之高血钙、高尿酸、高粘滞综合征等因素,患者就诊时约50％的已存在肾功能不全.本文介绍了其免疫学分型及分期，探讨了肾小管间质损害的发生机制，及肾小管和间质病变的病理特点，介绍了肾脏临床表现和肾穿刺指征，并且介绍了其诊断、治疗和预后的方法。