系统性红斑狼疮合并骨髓纤维化1例

摘要

本文通过分析系统性红斑狼疮合并骨髓纤维化1例，指出该患者为新发SLE病例，曾有面部红斑、雷诺氏症，未诊治，此次发病主要表现为血液系统受累先累及白细胞、血小板两系，最后血三系均受累，常规治疗效果不理想，血像不升反降，一系发展至三系，病势凶险。其治疗反应有异于SLE累及血液系统的常规反应。最后依赖于动态骨髓检测、文献复习、院外风湿科与血液科专家会诊，得到了确诊，经过原发病的足量足疗程的治疗，血三系恢复，脱离生命危险。值得庆幸的是在全血严重低下，血糖升高的易感基础上应用MP80-160mg/d达一月余，患者并无感染发生，支持治疗相当重要。一部分得益于静脉用丙种球蛋白的早期应用，这也是疾病顺利转归的保障。在整个治疗过程中，骨髓穿刺非常必要，而且需动态观察骨髓细胞学与病理状况，有助于鉴别原发性还是继发性骨髓纤维化，指导用药。