儿童嗜血细胞淋巴组织细胞增生症预后风险因素分析

摘要

目的：分析嗜血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)患儿的临床表现,诊断标准,治疗以及预后情况,探讨影响HLH预后的危险因素.rn 方法：回顾性分析2008年1月至2012年12月在医院诊断65例HLH患儿的病因、临床症状、体征、实验室检查、治疗及转归.rn 结果：本组病例以发热(100％),肝脏肿大(96.92％),脾肿大(83.08％)为主要表现,其它临床表现有淋巴结肿大(73.85％),浆膜腔积液(60.00％),出血(26.15％)，皮疹(23.46％),黄疸(23.08％),中枢神经系统症状(16.92％).实验室检查以肝功能异常最为明显,其中以肝酶改变(丙氨酸氨基转移酶,天门冬氨酸氨基转移酶,乳酸脱氢酶)和低白蛋白血症为主,其次有血小板减少(90.77％),纤维蛋白原降低(84.62％),铁蛋白升高(73.85％),高甘油三酯血症(72.31％),骨穿发现噬血细胞(60.94％),高胆红素血症(55.38％),肾功能异常(12.31％).rn 结论：HLH病因复杂，临床表现多样，预后凶险，基因检测有助于明确病因，诊断明确的HLH患儿应尽早按照HLH-2004方案治疗，中性粒细胞减少，白蛋白降低是影响预后的重要风险因素。