肝豆状核变性12例颅脑MRI诊断

摘要

目的：分析肝豆状核变性的颅脑MRI征象，进一步提高对HLD病的认识及诊断的正确率。方法：全部病历均行MRI扫描，回顾性分析其MRI征象及临床表现。结果：6例豆状核头部及壳核出现对称性条带状或新月行长T1、长T2、FAIR高信号，形如“八字”或“展翅蝴蝶”样;4例丘脑对称性卵圆形长T1、长T2、FLAIR高信号;2例尾状核头部、壳核、丘脑、小脑齿状核及脑干对称性长T1、长T2、FLAIR高信号。全部病例均有不同程度的脑沟裂增宽等脑萎缩表现。结论：肝豆状核变性颅脑MRI最多见征象是脑萎缩与基底节异常信号，特别是双侧豆状核区对称性长T1、长T2、FLAIR高信号最具有特征性。