中枢神经细胞瘤病理形态学研究附28例临床病理报告及文献复习

摘要

目的：神经元和神经-胶质混合性肿瘤因较胶质瘤有较少的侵袭性及更好的预后，而广泛引起关注，中枢神经细胞瘤(central neurocytoma，CN)便是一预后良好的神经元肿瘤，望通过组织学及免疫组化研究将有助于提高对该病的认识及诊断。rn 方法：解放军总医院1970—2000年以及2005—2007年神经外科手术病例，共计28例CN病例。所有病历行石蜡包埋、HE及免疫组化染色，进行常规病理学观察。rn 结果：该肿瘤发病率占原发性中枢神经系统肿瘤的0.18％。其中男性16例，女性12例，年龄从11岁-51岁不等，平均年龄32.9岁。平均病程为9个月(1—48个月)。肿瘤均位于脑室系统，15例位于透明隔(占全部病例的53.6％)；另13例分别位于侧脑室(7例，占25％)及三脑室(6例，21.4％)。肿瘤最大为7×6.5×4cm，最小为3.5×3×3cm。28例中19例见钙化。28例CN患者，全部切除17例，部分切除11例，术后放疗者10例，19例进行了长期随访无复发迹象，最常者为18年，平均为4.15年。rn 结论：CN是一组发生在中青年、临床并不十分少见的脑室内肿瘤，影像学显示为一体积较大、常伴有囊性变及钙化的肿瘤。镜下典型的CN可由形态较为一致的小园细胞组成，部分有核周空晕或胞浆透亮，部分可见岛状的无细胞由纤细突起形成的神经毡区、枝桠状血管及钙化。但尚存在着各种亚型，如少突胶质瘤样型、类松果体瘤样菊心团型以及室管膜瘤样型。免疫组化肿瘤细胞表达NeuN、Syn阳性，Olig-2阴性常有助于诊断，GFAP阳性的增加或MIB-1增高可能提示不良的预后。大部分CN呈-良性的经过，完整手术切除后复发少见。对部分切除及组织学呈间变改变者(细胞的异形性、核分裂像增加、血管内皮细胞增生及坏死，以及高增殖指数者)可辅以放射治疗。