108例小儿骨朗格罕斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析

摘要

目的：探讨小儿骨朗格罕斯细胞组织细胞增生症Langerhanscell histiocytosis (LCH)的临床病理学特点、组织学分型、鉴别诊断及预后。rn 方法：复习108例小儿骨LCH的HE组织切片,免疫组化采用Envision法对40例小儿骨LCH进行免疫组化染色并对结果进行观察。按2004年WHO分类标准重新分类,并随访。rn 结果：108例小儿骨LCH中累及单块骨73.14％(79/108),累及多块骨(伴或不伴皮肤受累)25％(27/108),累及多个脏器(骨、肝、脾及其他)2/108例占1.9％。累及单骨5年生存100％,累及多块骨5年生存率100％,累及多个脏器2例。随访25个月2例均死亡。免疫组化染色结果:40例小儿骨LCH中CD1a阳性100％(40/40),Vim阳性90％(36/40),S100阳性88％(35/40),CD68阳性82％(33/40),Lys阳性40％(16/40),MAC387阳性30％(12/40),CK,EMA均阴性。rn 结论：小儿骨LCH是一种病因不明的肿瘤性增生性疾病。朗格罕斯细胞(LC)属于树突状细胞家族成员之一,与单核巨噬细胞系统同属组织细胞,来源于骨髓干细胞。肿瘤细胞免疫表达CD1a和S100。CD1a是LCH最特异的标记物。发生在小儿骨的单一病损的这种疾病可表现为自行缓解的倾向。大部分病例愈后均很好。大多数病例手术及适量放、化疗均可治愈。预后差的是年龄小的累及多脏器的病变。也就是以往称的临床的变异性LettreSiwe病,或目前认为的恶性LCH。小儿骨LCH发生在长骨容易和骨的慢性炎症性病变、淋巴瘤、骨的尤文氏肉瘤混淆因引起临床和病理医师的重视。